牛痘樣水皰病
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本病是一種自幼年發病，以水皰為主的特發性光敏性皮膚病，愈后遺留瘢痕。夏令水皰病為本病的異型，癥狀較輕，愈后無瘢痕。
目錄 |
牛痘樣水皰病的病因
(一)發病原因
病因不明，Pick及Epstein等先后對本病進行研究，肯定本病好發于男性，且已明確在某些家族中有強烈的遺傳因素。
(二)發病機制
發病與日光暴露有關，其作用光譜主要為UVB。國內有報道對3例本病患者進行直接免疫熒光檢查，發現基底膜帶和真皮血管壁有IgM沉積，推測可能是一種由光線引起的變態反應性疾病。
牛痘樣水皰病的癥狀
發病自幼年開始，一般2～3歲，男孩多見，在成長期中癥狀減輕，到青春期多可緩解或停止發作。
皮損主要發生于面、手背等暴露部位，尤其是好發于易遭日光直接照射的部位，如顴突、鼻梁、額、耳殼上緣、下唇以及手背橈側等。損害初起為紅斑、丘疹，迅即發展成水皰，小如針頭，大到黃豆，往往成群，也可散發。有的水皰中央可有臍形凹陷，周圍有輕度炎性紅暈，類似牛痘，3～4天后干燥或破潰結痂，嚴重者可有壞死、結黑痂，脫落后形成凹陷性瘢痕，甚或致殘毀畸形。一般夏季癥狀加劇，冬季緩解，日光照射可誘發或加劇，多在日曬之后1～2天發出，分批陸續出現，每次發作2～3周。皮損出現前往往先有灼痛或灼熱感，有時伴癢感，可同時伴發角、結膜炎而影響視力，也有指甲畸形、脫發者。全身癥狀即使有也較輕。
診斷時應排除下列疾病：多形性日光疹、盤狀紅斑狼瘡、紅細胞生成性原卟啉病和紅細胞生成性卟啉病。往往必須細問病史及進行卟啉等有關測定。本病好發于兒童和愈后遺有瘢痕，不同于多形性日光疹之丘皰疹型。
牛痘樣水皰病的診斷
牛痘樣水皰病的檢查化驗
組織病理：在表皮內水皰形成，皰液含多形核白細胞、淋巴細胞、細胞碎屑和纖維蛋白，伴表皮細胞網狀變性和表皮及其下方鄰近真皮的壞死。
牛痘樣水皰病的鑒別診斷
與夏令癢疹及伴夏令癢疹的遺傳過敏性皮炎也需鑒別，夏令癢疹可發于青春期前兒童或成人，女性多見，皮疹較廣泛，可見于面、頸、四肢和臀部等處，皮損為丘疹及小結節，日久可呈苔蘚樣變，愈后無瘢痕，常遷延多年。
牛痘樣水皰病的并發癥
牛痘樣水皰病的西醫治療
(一)治療
在春夏發病季節，注意盡可能避免日光暴露以減輕癥狀和瘢痕形成;皮疹局部應對癥處理，并積極防止繼發性細菌感染。多數患者口服羥氯喹或氨苯砜并配合維生素B、煙酰胺等有效。嚴重者可試用沙利度胺(反應停)和β-胡蘿卜素。
(二)預后
愈后遺留瘢痕。
牛痘樣水皰病的護理
做好防日曬。
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