炎性假瘤
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炎性假瘤
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疾病分類
疾病概述
炎性假瘤為一種特發的非特異性慢性增殖性炎癥，臨床表現類似腫瘤，但實質上是炎癥，故名炎性假瘤。本病較為常見，病因尚不清楚，目前多認為是一種免疫反應性疾病。本病可發生于任何年齡，40歲以上較為多見，男性多于女性，可單眼或雙眼發病，小部分患者可伴有身體其他部位同類病變。眼眶炎性假瘤可波及眼內各種軟組織，但可主要發生于某種結構，如眼蜂窩組織、眼外肌或淚腺。根據組織學改變，本病可分為淋巴細胞浸潤型、纖維增生型和混合型。臨床表現主要有眼痛、眼瞼和結膜紅腫、眼球突出、眼球運動障礙及視力下降等。用皮質類固醇等抗炎治療可使病情緩解，但易復發。
疾病描述
系原發與眼眶組織的非特異性增殖性炎癥，因其臨床癥狀類似腫瘤，組織學表現屬于特發性炎癥，故名炎性假瘤，又稱眶炎癥綜合征。可累及眶內各種軟組織，但主要發生于某一特定部位，如眼外肌、淚腺、鞏膜球筋膜、視神經鞘及其周圍的結締組織。
癥狀體征
炎性假瘤因炎癥侵犯部位和組織類型不同，臨床表現也不一致。一般中年男性多見，常為單側，急性起病，但發展緩慢，可反復發作。典型的表現是眼眶痛、眼球運動障礙、復視和眼球突出，眼瞼和結膜腫脹、充血。約有1/3病例緣可捫及腫物，呈結節狀、多發，可推動，輕度壓痛。肌肉附著點處水腫充血明顯，透過結膜隱見紫紅色肥大的眼外肌。炎癥侵及視神經周圍，則可引起視力下降。硬化型炎性假瘤以纖維組織增生為主，少有炎癥現在，眼球突出較輕甚至內陷，眶深部可捫及硬性腫物。病變后期，眼球運動各方向明顯受限，上瞼下垂，視神經萎縮，視力喪失，眼球固定，且疼痛難人。
疾病病因
目前多數學者認為，炎性假瘤是一種免疫反應性疾病。但發病機制不甚明確。組織病理上是由多形性炎癥細胞（淋巴細胞、漿細胞、嗜酸性粒細胞）和纖維血管組織反應構成的特發性瘤樣炎癥。根據細胞侵潤的成分不同，可分為淋巴細胞型、漿細胞（樣）型。眼眶肌肉類型、眼眶血管炎型和硬化型炎性假瘤。患者血清中IgG、IgM可增高，部分發現抗核抗體及抗平滑肌抗體。
病理生理
目前多數學者認為，炎性假瘤是一種免疫反應性疾病。但發病機制不甚明確。組織病理上是由多形性炎癥細胞（淋巴細胞、漿細胞、嗜酸性粒細胞）和纖維血管組織反應構成的特發性瘤樣炎癥。根據細胞侵潤的成分不同，可分為淋巴細胞型、漿細胞（樣）型。眼眶肌肉類型、眼眶血管炎型和硬化型炎性假瘤。患者血清中IgG、IgM可增高，部分發現抗核抗體及抗平滑肌抗體。
診斷檢查
根據具有腫瘤和炎癥的典型臨床表現，常可作出診斷；超聲、CT、MKI等影響檢查對炎性假瘤的診斷很有部分幫助。但炎性假瘤的臨床表現和影像顯示與惡性腫瘤有類同處，有時需要活體組織病理檢查，才能確診。
治療方案
目前常采用的治療方法是：①全身使用糖皮質激素，有效劑量有個體差異，對以炎性細胞侵潤為主、特別是嗜酸性粒細胞較多者最為敏感，常在用藥后數日內見效，腫塊縮小，但如用藥不足或減量太快，可引起復發。②眼局部點滴長皮質激素，有助于淺表炎癥和前房內炎癥反應的控制。③免疫抑制劑或放療：長皮質激素治療無效，以及有全身疾病禁用者，可采用免疫抑制劑如環磷酰胺或小劑量放射治療，放療對以淋巴細胞侵潤為主的病變甚為敏感。④按手術切除：局限的炎性假瘤，尤其是位于淚腺窩或眶前部，糖皮質激素、環磷酰胺和放療不能控制或反復發作的炎性假瘤，可酌情考慮手術切除。但仍可復發。
用藥安全
本病可發生于任何年齡，40歲以上較為多見，男性多于女性。
1、炎性假瘤雖不是真正腫瘤，但若不及時治療，假瘤繼續增大，致眼球突出明顯，可導致暴露性角膜炎，不同程度影響視力。假瘤還可引起視網膜炎、視乳頭水腫或視神經萎縮，損害視力。
2、本病具有腫瘤及炎癥的雙重表現，為了能及早明確診斷，盡快得到治療，建議患者及早到醫院眼科就診。本病經藥物及放射治療，或聯合手術治療，大多療效較好，但可復發，故患者病情好轉后，仍需定期到眼科就診觀察。
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