淋巴管肉瘤
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疾病名稱:淋巴管肉瘤
英文名稱:lymphangiosarcoma
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基本概述
淋巴管肉瘤是極為罕見的腫瘤,幾乎均發生在慢性淋巴性水腫的基礎上,絕大多數位于上肢,常與乳癌根治術后繼發的上肢長期慢性淋巴水腫有關。
治療措施
由于此腫瘤惡性度高,可侵犯深部肌肉,局部切除困難,常常一經確診,即行截肢術。此瘤常經淋巴及血行轉移至肺、骨。多數病人于發病后1年內死亡。
病理改變
1.肉眼所見 皮膚表面紫紅,形成紫紅色小結節,結節可相互融合形成大的潰瘍出血性腫塊。腫瘤深部病變呈創傷性瘀斑或蜂窩組織炎樣外觀。
2.鏡下所見 瘤細胞多數呈梭形,少數呈不規則的卵圓形或圓形,比一般內皮細胞肥大,可見不規則而且相互吻合溝通的管腔或裂隙,管腔或裂隙內常空虛含有少許淋巴液。
臨床表現
本病多見于乳癌根治術后上肢淋巴水腫的老年人,或陰莖癌術后及絲蟲病所致下肢長期慢性水腫的患者。水腫程度加劇,局部有觸痛,繼而局部皮膚出現多數紅斑,并進一步發展為紫紅色分界清楚的丘疹或水泡。腫瘤生長迅速,常沿皮下組織或深筋膜蔓延,可侵犯深部肌肉。
鑒別診斷
本瘤主要與惡性血管內皮瘤鑒別,主要在于患者有無慢性淋巴水腫的病史。
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