新生兒膽道閉鎖
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膽道閉鎖發(fā)生的原因是肝總管逐步纖維化導(dǎo)致膽管系統(tǒng)梗阻.大多數(shù)膽道閉鎖于生后幾周后臨床有所表現(xiàn),亦是發(fā)生在肝外膽道感染,纖維化后.很少在生后或胎內(nèi)即發(fā)現(xiàn).盡管報道過特異的病毒感染,但真正的感染源尚未找到.
新生兒肝炎綜合征(巨細(xì)胞肝炎)通常是特發(fā)性的,感染是由巨細(xì)胞病毒,乙型肝炎病毒以及缺乏α-抗胰蛋白酶所引起.
膽道閉鎖和新生兒肝炎綜合征代表了一個持續(xù)性病變過程多于一個特殊的病變.兩種疾病通常在生后2周出現(xiàn)高膽紅素黃疸,白陶土糞便,肝臟腫大.3周至2歲出現(xiàn)生長緩慢,皮膚瘙癢,門脈高壓癥狀.
鑒別診斷
膽道閉鎖和新生兒肝炎綜合征鑒別困難.生后肝功能反映膽汁淤積和肝細(xì)胞感染.適當(dāng)?shù)臋z查能排除其他原因引起的新生兒梗阻性黃疸(如特殊感染,α-抗胰蛋白酶缺乏癥,半乳糖血癥,囊性纖維化).直接以及總膽紅素,AST,ALT,堿性磷酸酶和血清膽汁酸水平常不能明確區(qū)分膽道閉鎖和伴有嚴(yán)重膽汁淤積的新生兒肝炎.超聲檢查時若未發(fā)現(xiàn)明顯的膽囊和肝外膽道多提示存在膽道閉鎖；相反,超聲檢查能明確膽總管囊腫是否擠壓阻塞了膽總管.通過胃十二指腸導(dǎo)管收集十二指腸液能確認(rèn)有無膽汁排泄(也可作膽汁測定),若無膽汁分泌則極大地支持膽道閉鎖的診斷.同位素99m锝PIPIDA作肝區(qū)掃描可檢測肝外膽道內(nèi)有否膽汁流動.對疑難病例,經(jīng)皮肝活檢是最準(zhǔn)確的診斷檢測方法,用以鑒別新生兒肝炎及膽道閉鎖,其結(jié)果應(yīng)由兒科病理學(xué)家給予解釋.
治療
若懷疑患兒存在膽道閉鎖,應(yīng)當(dāng)在生后2個月內(nèi)施行剖腹手術(shù),因為延遲手術(shù)會導(dǎo)致患兒發(fā)生不可逆的膽汁性肝硬化.術(shù)中應(yīng)作膽道造影以了解膽道情況,肝組織應(yīng)作活檢,冷凍切片了解其形態(tài)學(xué)改變.僅有5%~10%的患兒能成功地行膽道再吻合術(shù),而其余的患兒通過Kasai術(shù)(肝門腸吻合術(shù))常能重建膽汁通道.然而許多患兒術(shù)后仍存在明顯的慢性病患,包括膽汁淤積,反復(fù)膽道炎癥和發(fā)育遲緩,從而導(dǎo)致晚期死亡率增加.對于肝功能衰竭的患兒,肝移植挽救了肝臟的功能.在此,膽道閉鎖是兒科領(lǐng)域最多見的肝移植指征,新生兒肝炎所引起的膽汁淤積通常治療緩慢,造成永久性的肝臟損傷,一些患兒也因此而死亡
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