成人肥大性幽門狹窄

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目錄

疾病名稱

成人肥大性幽門狹窄  

疾病別名

成人肥厚性幽門狹窄,成人肥厚性幽門狹窄癥  

疾病概述

成人肥大性幽門狹窄癥是因幽門環(huán)形肌肥厚所致的幽門管狹窄。表現(xiàn)為自嬰兒期即有周期性嘔吐成年期才開始有上腹不適及消化不良癥狀,常見癥狀為進食后疼痛加重伴嘔吐,中、老年可伴出血。  

疾病分類

消化內科  

疾病描述

成人肥大性幽門狹窄癥(adult hypertrophic pyloric stenosis)是因幽門環(huán)形肌肥厚所致的幽門管狹窄。病變較隱蔽,當胃遠端有狹窄性改變時應考慮本病,本病在臨床少見。多與先天性肥厚幽門狹窄癥相關,后者并不罕見,占新生兒出生比例的0.25%~0.5%,常在出生后 3~12 周出現(xiàn)癥狀。  

癥狀體征

可有3 種類型:

1.有上腹不適感,自嬰兒期即有周期性嘔吐,即從嬰兒及兒童期有間歇性幽門功能障礙表現(xiàn),直到進入成人

期。但有些原發(fā)病例在嬰兒期并無反復嘔吐病史。

2.成年期才開始有上腹不適及消化不良癥狀,常見癥狀為進食后疼痛加重伴嘔吐.

3.中、老年才出現(xiàn)幽門梗阻癥狀,潰瘍病史較短,但呈進行性,可伴出血。經(jīng)過詳細檢查,最后手術只發(fā)現(xiàn)有幽門肌肥大。

臨床癥狀和幽門管狹窄的程度及病程長短有關,也可毫無癥狀。癥狀一般在成年期出現(xiàn),表現(xiàn)為餐后上腹部飽脹不適或有餐后嘔吐,嘔吐后上腹不適緩解,呈間歇發(fā)作。幽門前區(qū)潰瘍常并發(fā)上述癥狀,體征少見,很少觸及肥厚的幽門管,嚴重者可有幽門梗阻的體征。  

疾病病因

成人肥大性幽門狹窄病因不十分清楚,一般分為兩類,即原發(fā)性繼發(fā)性。20 世紀上半葉大多數(shù)報道的病例是繼發(fā)性的,主要伴有胃潰瘍十二指腸壺腹潰瘍、癌癥史或術后粘連以及胃結石,與局部炎癥、潰瘍等使幽門括約肌長期處于痙攣狀態(tài)有關,有人認為本病是嬰兒肥厚性狹窄的延續(xù),有出生后嘔吐及手術史的占20%。原發(fā)者極少見,多為先天性肥厚性幽門狹窄癥的延續(xù),出生后無明顯消化道癥狀,往往成年后有所表現(xiàn)。但曾有病例報道在一個家族中可以表現(xiàn)出既有兒童期發(fā)病,也有成人期發(fā)病。80%的病例為男性病人,發(fā)病年齡變化很大。部分病例常規(guī)胃鋇餐造影發(fā)現(xiàn)率僅為0.04%~1%。  

病理生理

病理改變可見幽門肌層明顯肥厚達2~4cm,肥厚呈環(huán)形或梭形,環(huán)肌肌纖維肥大增厚不規(guī)則排列,黏膜及黏膜下組織水腫可伴炎性改變。有的病例局部增生纖維結締組織替代性增生所致  

診斷檢查

診斷:本病的診斷較為困難,如臨床表現(xiàn)似本病時應進一步檢查以明確。胃液潴留常增多,胃酸分泌多正常。胃鏡及X 線鋇餐可幫助診斷。確診依靠病理組織學檢查。

實驗室檢查:組織學檢查可以明確診斷。

其他輔助檢查:胃鏡與X 線鋇餐是常用的檢查手段。胃鏡可見胃炎改變,幽門前區(qū)潰瘍,當有梗阻時幽門明顯狹窄,邊緣光滑。X 線鋇餐造影顯示幽門管狹長,中段的一側或兩側有小三角形袋狀凸起,局部加壓后可消失。管腔黏膜皺襞一般呈縱行排列,有時也較彎曲呈不規(guī)則形態(tài)。十二指腸壺腹基底出現(xiàn)新月形凹痕,為部分肥厚幽門套入所致。  

治療方案

癥狀不明顯者可先行內科保守治療如給抗分泌藥等,大部分病例須手術探查確定診斷并予相應治療。幽門肌切開效果不確定,且技術難度大,局限性胃切除后再行胃空腸或胃十二指腸吻合術較適宜。  

疾病預防

預后:由于病例較少,目前尚無統(tǒng)一定論。

預防:如為繼發(fā)性病因而引起,如胃的局部炎癥,潰瘍等,則預防原發(fā)病,尤為

重要。  

鑒別診斷

本病需與幽門痙攣十二指腸梗阻賁門失弛緩癥胃扭轉及其他非梗阻性嘔吐相鑒別。  

并發(fā)癥

可有幽門梗阻、胃潰瘍、黏膜糜爛、出血、癌變合并癥。  

流行病學

男性比女性發(fā)病率高,約為3∶1,30~60 歲時發(fā)病者多。

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