慢性肉芽腫病
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慢性肉芽腫病
【概述】
慢性肉芽腫病（chronic granulomatous disease,CGD）是以皮膚、肺及淋巴結(jié)廣泛肉芽腫性損害為特點(diǎn)的遺傳性粒細(xì)胞殺菌功能缺陷病。多數(shù)病人的男性，X-連鎖隱性遺傳；少數(shù)為常染色體隱性遺傳，兩性均可發(fā)病。主要缺陷是宿主吞噬細(xì)胞系統(tǒng)產(chǎn)生的過(guò)氧化氫不足，不能殺滅過(guò)氧化氫酶陽(yáng)性菌，致感染廣泛播散。肉芽腫是對(duì)比化膿性感染的一種反應(yīng)，常有色素性類脂組織細(xì)胞浸潤(rùn)和包繞。
【治療措施】
感染通常需要大量抗生素間歇或持續(xù)治療，磺胺異惡唑也有效。應(yīng)用過(guò)氧化氫生成劑如美藍(lán)和苯二酮，療效不大。膿腫需手術(shù)引流。過(guò)去認(rèn)為CGD預(yù)后較差，但有些病人健康良好，并存活至青壯年。嚴(yán)重病例可予骨髓移植。
一般于幼年發(fā)病。特點(diǎn)是皮膚、肺和淋巴結(jié)反復(fù)發(fā)生感染。致病菌往往為過(guò)氧化氫酶產(chǎn)生菌，如金黃色葡萄球菌、沙雷氏菌、大腸埃希氏菌和假單胞菌，而引起化膿性淋巴腺炎、鼻炎、結(jié)膜炎、肺炎和慢性皮炎，肝膿腫及骨髓炎也較常見(jiàn)。胃壁局限性肉芽腫可致胃竇狹窄。此外，尚可引起視網(wǎng)膜損害、慢性腹瀉、肛周膿腫和腦膿腫等。病兒一般發(fā)育延遲。
【輔助檢查】
白細(xì)胞計(jì)數(shù)因感染而可能增高；但可能由于尼可酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADP）氧化酶活性缺乏，而不能產(chǎn)生過(guò)氧化氫、超氧化物和其他活性氧；其他粒細(xì)胞蛋白（如細(xì)胞色素b245）可能也缺乏。粒細(xì)胞四唑氮鹽（NBT）還元試驗(yàn)缺失和殺菌試驗(yàn)異常等均有助于診斷。另常有貧血，骨髓涂片可見(jiàn)深藍(lán)色組織細(xì)胞。
參考
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