惡性高熱
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惡性高熱（Malignant Hyperthermia，MH）是目前所知的唯一可由常規(guī)麻醉用藥引起圍手術期死亡的遺傳性疾病。它是一種亞臨床肌肉病，即患者平時無異常表現(xiàn)，在全麻過程中接觸揮發(fā)性吸入麻醉藥（如氟烷、安氟醚、異氟醚等）和去極化肌松藥（琥珀酰膽堿）后出現(xiàn)骨骼肌強直性收縮，產(chǎn)生大量能量，導致體溫持續(xù)快速增高，在沒有特異性治療藥物的情況下，一般的臨床降溫措施難以控制體溫的增高，最終可導致患者死亡。
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2． 好發(fā)于哪些人群？
惡性高熱以先天性疾病如特發(fā)性脊柱側(cè)彎、斜視、上瞼下垂、臍疝、腹股溝疝等多見，在其它外科疾病中也有散在報道；
據(jù)國外報道，成人發(fā)病率為1/50,000，小兒為1/15,000；男性發(fā)病多于女性；
據(jù)國內(nèi)文獻報道，我國惡性高熱共有34例，死亡率：73.8%。高于國外報道的死亡率（5-10%）。
3． 發(fā)病機制是什么？
惡性高熱易感者的骨骼肌細胞膜發(fā)育缺陷，在誘發(fā)藥物（主要是揮發(fā)性麻醉藥和琥鉑酰膽堿）作用下，使肌細胞漿內(nèi)鈣離子濃度迅速增高，使肌肉攣縮，產(chǎn)熱急劇增加，體溫迅速升高。同時產(chǎn)生大量乳酸和二氧化碳，出現(xiàn)酸中毒、低氧血癥、高血鉀、心律失常等一系列變化，嚴重者可致患者死亡。
4． 典型臨床表現(xiàn)是什么？
（1） 突然發(fā)生的高碳酸血癥；
（2） 體溫急劇升高，可達45℃～46℃；
（3） 骨骼肌僵直；
5． 臨床上如何診斷“惡性高熱”？
（1） 根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)
（2） 結(jié)合相關的化驗檢查（主要是磷酸肌酸激酶和肌紅蛋白）
（3） 排除下列可能導致高代謝狀態(tài)的原因：甲狀腺功能亢進、嗜鉻細胞瘤、感染、輸血反應和某些非特異性誘發(fā)藥物反應如神經(jīng)安定綜合癥等：
結(jié)合以上三方面，可臨床診斷“惡性高熱”（詳見表1、表2），值得注意的是：確診惡性高熱還需咖啡因氟烷離體骨骼肌收縮試驗
6． 如何確診“惡性高熱”？
咖啡因氟烷離體骨骼肌收縮試驗是目前篩查及診斷惡性高熱的金標準。對有（或可疑）有惡性高熱家族史的患者，應盡可能地通過肌肉活檢進行咖啡因氟烷收縮試驗明確診斷，一邊指導麻醉用藥及麻醉方案的制定。
接受檢查的對象包括臨床上高度懷疑惡性高熱的患者、惡性高熱患者的一級親屬、麻醉中出現(xiàn)咬肌痙攣者。
北京協(xié)和醫(yī)院麻醉科現(xiàn)在已經(jīng)可以進行該項檢查。
7． 對該病進行基因檢測的意義是什么？
盡管惡性高熱是一種遺傳性疾病，但惡性高熱致病基因的尚不完全明確，因此目前還不能通過基因檢測的方法明確診斷；但是對確診（通過骨骼肌收縮試驗）的患者進行基因檢測，尋找基因突變，如果在其親屬中發(fā)現(xiàn)相同的基因突變，則其親屬可以診斷為惡性高熱易感者；
北京協(xié)和醫(yī)院麻醉科已經(jīng)建立基因檢測的方法，并成功檢測出1個惡性高熱家系的基因突變。
8． 有治療的特效藥物嗎？
丹曲洛林（Dantrolene）是治療惡性高熱的特效藥物。治療的可能機制是通過抑制肌質(zhì)網(wǎng)內(nèi)鈣離子釋放，在骨骼肌興奮-收縮耦聯(lián)水平上發(fā)揮作用，使骨骼肌松弛。
在使用丹曲洛林治療時，應盡早靜脈注射丹曲洛林，以免循環(huán)衰竭后，因骨骼肌血流灌注不足，導致丹曲洛林不能到達作用部位而充分發(fā)揮肌松作用。
目前國內(nèi)尚無此藥。
9． 如何預防惡性高熱的發(fā)生？
（1）詳細詢問病史，特別注意有無肌肉病、麻醉后高熱等個人及家族史；
（2）對可疑患者，應盡可能地通過術前肌肉活檢進行咖啡因氟烷收縮試驗明確診斷，指導麻醉用藥；
（3）對可疑患者，應避免使用誘發(fā)惡性高熱的藥物（見表3）；
（4）麻醉手術過程中除了脈搏、血壓、心電圖等常規(guī)監(jiān)測外，還應監(jiān)測呼氣末CO2及體溫，密切觀察患者病情變化。
10．惡性高熱發(fā)生后，如何搶救？
（1）一旦考慮為MH時，應立即終止吸入麻醉藥，并用高流量氧氣進行過度通氣，盡快完成手術；同時尋求幫助；
（2）盡早靜脈注射丹曲洛林；
（3）立即開始降溫（包括物理降溫、靜脈輸注冷鹽水、胃內(nèi)冰鹽水灌洗、體外循環(huán)降溫等措施）；
（4）盡早建立有創(chuàng)動脈壓及中心靜脈壓監(jiān)測；
（5）監(jiān)測動脈血氣：糾正酸中毒及高血鉀；
（6）治療心律失常；
（7）根據(jù)液體出入平衡情況輸液，適當應用升壓藥、利尿藥等，以穩(wěn)定血流動力學，保護腎功能；
（8）腎上腺皮質(zhì)激素的應用；
（9）手術后應加強監(jiān)護和治療，以確保病人安全度過圍術期；
11．搶救成功后，我們還需做什么？
病情穩(wěn)定后，應取患者肌肉標本進行骨骼肌收縮試驗明確診斷，并進一步進行基因檢測，對其家屬進行檢查，篩選出易感者。對于易感者可制定合適的麻醉方案，避免惡性高熱的發(fā)生。
惡性高熱可再次復發(fā)，初次搶救成功并不意味著最終的成功。需加強監(jiān)護和治療，以確保病人安全度過圍術期
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