心尖肥厚型心肌病
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心尖肥厚型心肌病屬于原發(fā)性肥厚型心肌病中的特殊類型，首先由日本學(xué)者Yamaguchi等于1976年報(bào)告。它與經(jīng)典的肥厚型心肌病不同，常不伴有左心室流出道動(dòng)力性梗阻和壓力階差。肥厚的心肌主要位于前側(cè)壁心尖處，而室間隔基底部卻多無(wú)肥厚。近年來(lái)由于超聲心動(dòng)圖尤其是二維超聲心動(dòng)圖的廣泛應(yīng)用，發(fā)現(xiàn)本病并非少見。
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心尖肥厚型心肌病-病因
本病確切的發(fā)病率未明，且各國(guó)間差異很大其中日本較為常見約占肥厚型心肌病的1/3左右。相反歐美僅占肥厚型心肌病總數(shù)的2%～3%，中國(guó)本病的發(fā)病率未明，據(jù)估計(jì)占肥厚型心肌病的2%～5%，與歐美報(bào)告相仿。
疾病病因
迄今尚未闡明。Perloff認(rèn)為，肥厚型心肌病是由于胎兒發(fā)育中的心肌對(duì)循環(huán)中兒茶酚胺反應(yīng)異常，或胎兒期去甲腎上腺素與心肌受體相互作用的位置不當(dāng)，造成心肌纖維排列紊亂和不對(duì)稱性肥厚。也有人認(rèn)為與兒茶酚胺分泌過多或心臟對(duì)兒茶酚胺過度敏感有關(guān)。業(yè)已證實(shí)，肥厚型心肌病有家族發(fā)病傾向，屬常染色體顯性遺傳可能與組織相容抗原(HLA-A、B)系統(tǒng)有關(guān)而部分散發(fā)病例與HLA抗原無(wú)聯(lián)系心尖肥厚型心肌病大多數(shù)發(fā)生在男性，可能通過隱性遺傳Yamaguchi等認(rèn)為本病進(jìn)展緩慢且多在中年才出現(xiàn)典型表現(xiàn)，故可能系多種因素綜合的結(jié)果，包括高血壓、劇烈運(yùn)動(dòng)慢性缺氧、酗酒、兒茶酚胺和遺傳等因素長(zhǎng)期刺激心肌，導(dǎo)致心肌肥厚在同一家族中既可表現(xiàn)為心尖肥厚型也可呈經(jīng)典的非對(duì)稱性室間隔肥厚型心肌病。據(jù)統(tǒng)計(jì)本病有1/3～1/2病例無(wú)明確的家族史屬散發(fā)性。
發(fā)病機(jī)制
心肌肥厚在心尖處尤為明顯可厚達(dá)15～35mm(平均25mm)心室腔不擴(kuò)大或有變形縮小。心尖處可閉塞。晚期病例偶爾因反復(fù)心衰心腔也可擴(kuò)大。二尖瓣位置前移，可伴乳頭肌肥厚。部分病例可合并二尖瓣關(guān)閉不全。鏡檢可見心肌纖維肥厚，心肌細(xì)胞排列紊亂心肌細(xì)胞和核異常肥大變形，可伴有灶性纖維化和斑塊樣增生，心尖處內(nèi)膜增厚等改變本病的病理生理異常主要是左室舒張期順應(yīng)性降低舒張功能不良和充盈受阻，部分病例隨著病情進(jìn)展可導(dǎo)致左室舒張末壓(LVEDP)升高繼之可出現(xiàn)肺淤血和左右心功能不全的征象。
心尖肥厚型心肌病-臨床表現(xiàn)
本病臨床少見，AHCM占肥厚型心肌病的16.8%，發(fā)病年齡30～50歲居多，男性多于女性，起病隱匿，發(fā)病緩慢，患者可有胸悶、頭暈、心前區(qū)疼痛等癥狀，胸痛癥狀需與冠心病心絞痛相鑒別，該病患者胸痛持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，含服硝酸甘油往往無(wú)效，體格檢查心臟大小正常，均無(wú)雜音，無(wú)特異性體征。心臟彩超診斷心尖肥厚型心肌病的特異性不高，無(wú)經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生常診斷為正常。而冠狀動(dòng)脈造影及左室造影影像學(xué)表現(xiàn)更直觀，是診斷心尖肥厚型心肌病的較好方法，同時(shí)還能鑒別診斷冠心病。當(dāng)然MRI檢查的準(zhǔn)確率也較高，但不能完全代替冠狀動(dòng)脈及左室造影。本組患者有4例合并冠狀動(dòng)脈肌橋，可能與心肌前壁肥厚有一定關(guān)系。
1、癥狀
本病雖有遺傳傾向，但發(fā)病年齡以30～50歲居多男性遠(yuǎn)比女性多見約1/3～1/2病人有心肌病家族史。1/3～1/2病人可能有高血壓、長(zhǎng)期劇烈運(yùn)動(dòng)或酗酒史由于本病無(wú)左室流出道梗阻和壓力階差存在，對(duì)心臟血流動(dòng)力學(xué)的影響比經(jīng)典的肥厚型心肌病為少故多數(shù)病人無(wú)自覺癥狀，僅在體檢或超聲心動(dòng)圖檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)
本病起病隱匿發(fā)展緩慢部分病例可有胸痛、胸悶、心悸等癥狀胸痛可酷似冠心病心絞痛但一般持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，舌下含服硝酸甘油往往無(wú)效。此外，可有頭暈乏力等晚期可出現(xiàn)心功能不全征象，偶爾可猝死
2、體征
(1)心尖搏動(dòng)向左下移位，并呈抬舉性有滯留感的搏動(dòng)有時(shí)呈三重心尖搏動(dòng)。在收縮期前抬舉之后有兩個(gè)收縮期膨脹，第2個(gè)出現(xiàn)在收縮晚期。
(2)第一心音(S1)正常，常可聞及第三、第四心音心尖區(qū)可有收縮期1/6～2/6級(jí)雜音個(gè)別為3/6級(jí)或3/6級(jí)以上，常提示合并二尖瓣關(guān)閉不全；
(3)多數(shù)病例心胸比例正常，心臟無(wú)明顯增大，約1/3患者心胸比例＞51%；
(4)晚期病人可有心衰體征。
其并發(fā)癥同于肥厚性心肌病，可出現(xiàn)心律失常動(dòng)脈栓塞和感染性心內(nèi)膜炎等并發(fā)癥，但較少出現(xiàn)心臟性猝死和心力衰竭
心尖肥厚型心肌病-診斷與鑒別
本病診斷不難，關(guān)鍵是要提高警惕。臨床上凡疑及本病者均應(yīng)作超聲心動(dòng)圖(最好做二維超聲心動(dòng)圖)和心電圖檢查。凡有上述典型改變者均能由此確診僅極少數(shù)患者需進(jìn)一步作左室造影。
本病應(yīng)與心絞痛型冠心病、主動(dòng)脈瓣狹窄等疾病鑒別。
1、心絞痛型冠心病本病因可出現(xiàn)心絞痛及ST-T改變及異常Q波，需與心絞痛型冠心病鑒別：①冠心病發(fā)病年齡多數(shù)在中年以上；②出現(xiàn)心前區(qū)疼痛多有典型的特點(diǎn)但心尖肥厚性心肌病的胸痛時(shí)間較冠心病心絞痛長(zhǎng)，含服硝酸甘油往往無(wú)效；③多伴血脂增高血壓增高血糖增高等。根據(jù)本病特征性體征及典型的超聲圖像可以診斷，必要時(shí)作左室造影才能明確診斷
2、主動(dòng)脈瓣狹窄鑒別要點(diǎn)為：①主動(dòng)脈瓣狹窄的收縮期雜音位置較高以胸骨右緣第2肋間為主以及胸骨左緣2～4肋間明顯，雜音向頸部傳導(dǎo)，用改變心肌收縮力和周圍阻力的措施對(duì)雜音響度改變影響不大心尖肥厚性心肌病一般可有較輕的收縮期雜音②X線示升主動(dòng)脈擴(kuò)張主動(dòng)脈瓣可有鈣化影；③主動(dòng)脈瓣狹窄超聲心動(dòng)圖可發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈瓣病變。而心尖肥厚性心肌病左室長(zhǎng)軸觀切面可見心尖部室間隔和左室后下壁明顯增厚心尖部心室腔狹小，在收縮期可見肥厚心肌呈瘤狀突起，導(dǎo)致心尖部左室腔閉塞和心室腔明顯縮小等較特異性超聲心動(dòng)圖改變。
心尖肥厚型心肌病-檢查
心內(nèi)膜心肌活檢：熒光免疫法測(cè)定法發(fā)現(xiàn)肥厚心肌內(nèi)兒茶酚胺含量增高。組織學(xué)發(fā)現(xiàn)肥厚部心肌排列紊亂的奇異的肥大心肌細(xì)胞。
其它輔助檢查
1、超聲心動(dòng)圖
是臨床上最有診斷意義的檢查二維超聲心動(dòng)圖特征性改變是左室長(zhǎng)軸觀切面可見心尖部室間隔和左室后下壁明顯增厚，最厚處可達(dá)20～35mm心尖部心室腔狹小實(shí)時(shí)下觀察，在收縮期可見肥厚心肌呈瘤狀突起，導(dǎo)致心尖部左室腔閉塞和心室腔明顯縮小。此外在左室右前斜位觀也可見到心尖部室間隔和左室后壁異常肥厚；心尖四腔位觀尚有左室尖前側(cè)壁肥厚。M型超聲心動(dòng)圖屬一維圖像，如未探查心尖部則極易漏診本病。因此對(duì)疑及本病時(shí)除常規(guī)探查區(qū)掃描外應(yīng)增加心尖區(qū)的掃查，當(dāng)M型探頭沿心臟長(zhǎng)軸從Ⅱ區(qū)[二尖瓣前后葉波群(ⅡB區(qū))二尖瓣腱索水平(ⅡA區(qū))]向Ⅰ區(qū)(心室波群)和心尖區(qū)掃查時(shí)，常可發(fā)現(xiàn)心尖處左室后壁和室間隔明顯增厚左室尖心腔明顯狹小，具有確診價(jià)值。
2、心電圖和心向量圖
本病患者均有心電圖和心向量圖異常。心電圖異常包括：①左室高電壓并左胸導(dǎo)聯(lián)(V4～6)ST段壓低；②深尖倒置的T波(GNT)；③80%患者室間隔除極Q波消失，半數(shù)患者可呈二尖瓣型P波，而aVL導(dǎo)聯(lián)偶有深窄的Q波此外，可有各種心律失常心電圖運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)耐受良好。24h動(dòng)態(tài)心電圖監(jiān)測(cè)，個(gè)別病例有短陣室性心動(dòng)過速或心房顫動(dòng)，前者可能是導(dǎo)致本病猝死的重要原因。心向量圖表現(xiàn)為額面QRS環(huán)逆鐘向運(yùn)行環(huán)體位于左后下方起始向量常指向前方略偏左。額面和水平面T環(huán)狹長(zhǎng)，位于右后象限。
3、心血管造影
本病絕大多數(shù)患者根據(jù)臨床表現(xiàn)結(jié)合超聲心動(dòng)圖和心電圖均能確立診斷極少數(shù)才需要做心血管造影本病冠脈造影常顯示冠脈無(wú)狹窄。左室造影特征性改變是右前斜位左室舒張末期造影呈“黑桃”樣改變收縮期左室心尖部有強(qiáng)力的對(duì)稱性收縮左前斜位雙心室造影可見室間隔下部明顯增厚可呈“三角”狀表現(xiàn)。
心尖肥厚型心肌病-治療
肥厚型心肌病伴流出道梗阻可行手術(shù)治療；心尖肥厚型心肌病不伴流出道狹窄，無(wú)需手術(shù)，以保守治療為主，有臨床癥狀可用異搏定治療。本病發(fā)展緩慢，無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥，心功能較好，預(yù)后佳，建議對(duì)中老年男性出現(xiàn)不典型心絞痛癥狀、伴心電圖ST-T特異改變時(shí)，既要考慮冠心病，也要考慮心尖肥厚型心肌病的可能，行冠狀動(dòng)脈造影及左室造影可以明確診斷。
1、本病治療原則和非梗阻性肥厚型心肌病相同輕癥無(wú)自覺癥狀24h動(dòng)態(tài)心電圖監(jiān)測(cè)未發(fā)現(xiàn)有心律失常，家族中也無(wú)猝死者，則可不必治療，但應(yīng)作定期隨訪。
2、有臨床癥狀但無(wú)心律失常和心功能不全征象者，可首選β受體阻滯藥治療，一般口服普萘洛爾10～30mg3次/d視病情酌情增減劑量(國(guó)外一般劑量為200～300mg/d)。中國(guó)人對(duì)β受體阻滯藥的耐受性較差，故劑量應(yīng)相應(yīng)減少無(wú)效者可改用維拉帕米或硝苯地平，前者常規(guī)用量為40～80mg，后者為5～20mg均3次/d。
3、有臨床癥狀特別是同時(shí)伴有室性心律失常者，可聯(lián)合應(yīng)用胺碘酮和普萘洛爾胺碘酮一般劑量為200mg，2～3次/d待心律失常改善后以100～200mg/d口服維持。對(duì)于極少數(shù)藥物治療無(wú)效可施行部分肥厚心肌切除術(shù)。如合并二尖瓣關(guān)閉不全者，必要時(shí)可施行二尖瓣換瓣術(shù)。
心尖肥厚型心肌病-病例研究
病例
1、資料
肥厚型心肌病患者68例，其中男43例，女25例，年齡17－72（46.5±14）歲。全部患者均行超聲心動(dòng)圖及血清酶學(xué)檢查，除外由冠心病、高血壓、瓣膜病等引起的心肌肥厚。
2、方法
采用美國(guó)飛利浦HP4500型超聲診斷儀，東芝SSH140型超聲診斷儀，探頭頻率3MHZ，病人取左側(cè)臥位行超聲檢查。以室間隔、左心室后壁比值≥1.5為非對(duì)稱性肥厚，比值＜1.5為對(duì)稱性肥厚，非對(duì)稱心尖部肥厚，心尖部最大厚度≥15mm。采用GEMAC1200型12導(dǎo)心電圖儀常規(guī)描記同步12導(dǎo)聯(lián)心電圖，并對(duì)各導(dǎo)聯(lián)波形進(jìn)行分析。
結(jié)果
1、心尖肥厚型32例（47.1％）；非對(duì)稱性間隔肥厚20例（29.4%）對(duì)稱性肥厚16例（23.5%）。以心尖肥厚型居多。32例心尖肥厚型心肌病均有典型的心電圖改變：(1)30例Rv4、Rv5＞2.5mv，最高可達(dá)45mv；(2)V3-V6巨大倒置的T波，最深可達(dá)6.3mv,，v4≥Tv5＞Tv3；(3)同時(shí)伴有V3-V5ST段壓低0.02～0.35mv29例；（4）32例無(wú)病理性Q波。其它兩型心電圖出現(xiàn)多種心電圖改變，異常Q波3例；ST段下移＞0.05mv者24例，12例出現(xiàn)于胸前導(dǎo)聯(lián)，9例出現(xiàn)于肢體導(dǎo)聯(lián)，3例有廣泛性ST段下移；右心室肥厚7例；2例V2-V4導(dǎo)聯(lián)ST段抬高。
2、超生心動(dòng)圖檢查，32例AHCM中28例心尖肥厚，診斷符合率87.5%，厚度為16～25mm，平均(19.5±3.2)mm，室間隔厚度平均（11.2±2.6）mm，左室后壁厚度平均（10.2±1.5）。
討論
AHCM臨床表現(xiàn)與冠心病酷似，常出現(xiàn)誤診。本組AHCM占同期HCM的45.8％，與歐美國(guó)家以非對(duì)稱性室間隔肥厚為主相差較大。
AHCM可能與常染色體隱性遺傳或心肌對(duì)兒茶酚胺類反應(yīng)異常有關(guān)［3］。心尖肥厚型心肌病患者病理改變局限，具有典型的心電圖改變。本文結(jié)果顯示所有病例均出現(xiàn)深而倒置的T波，且Tv4≥Tv5＞Tv3，胸導(dǎo)聯(lián)Rv4、Rv5電壓超過2.5mv；V3-V5ST段水平或下垂型壓低達(dá)0.2mv以上；沒有病理性Q波。可能是室間隔纖維化，左室游離壁顯著肥厚而使室間隔電位消失的緣故。肥厚的心肌自內(nèi)膜面至心外膜面排列紊亂，動(dòng)作電位明顯延長(zhǎng)，是產(chǎn)生巨大倒置T波的電生理基礎(chǔ)。
而其它兩型HCM的心電圖表現(xiàn)復(fù)雜多樣，不具有特異性。異常Q波、ST-T改變發(fā)生率及部位差異均無(wú)顯著性意義。
AHCM患者由于肥厚室壁位于心尖部，臨床癥狀不明顯，不伴有左心室流出道動(dòng)力學(xué)梗阻和壓力階差，常規(guī)檢查圖像受超聲窗口的限制，胸骨長(zhǎng)軸切面心尖部不能包括在超聲范圍內(nèi)，影響超聲診斷符合率。超聲心動(dòng)圖不能很好地協(xié)助診斷，易漏診而僅見左心室肥厚。AHCM的心電圖改變?cè)缬诔曅膭?dòng)圖改變0.25年，說明心電圖對(duì)于心尖肥厚型心肌病的診斷和篩選具有自己獨(dú)特的價(jià)值。
心尖肥厚型心肌病-預(yù)后預(yù)防
預(yù)后
本病預(yù)后較為良好僅有少數(shù)可發(fā)生猝死或心功能不全。
預(yù)防
在肥厚型心肌病預(yù)后的因素中，合理的生活指導(dǎo)是有利的因素。本病患者應(yīng)避免劇烈活動(dòng)，避免使用正性肌力藥及擴(kuò)張血管藥物，注意入浴時(shí)間不宜過長(zhǎng)、禁止煙酒、防治感染，以改善預(yù)后預(yù)防要求具體如下：
1、肥厚型心肌病一經(jīng)確診，不管其有無(wú)左室流出道梗阻均不能參加劇烈活動(dòng)。
2、本病患者可并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎因此在拔牙心導(dǎo)管檢查時(shí)可能增加感染機(jī)會(huì)的情況下，預(yù)防性使用抗生素可以防止此類并發(fā)癥。
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