延髓外側綜合征
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小腦后下動脈閉塞引起的延髓背側梗死,稱延髓背外側綜合征,又稱小腦后下動脈綜合征或Wallenberg綜合征,是腦干梗死最常見的一種類型。老年人多由血栓形成引起,而青中年人多為心原性或動脈原性栓塞引起。實際上本綜合征大部分并非小腦后下動脈本身閉塞,而是小腦后下動脈分出處附近的椎動脈閉塞引起。
小腦后下動脈從椎動脈上部分出,是椎動脈最大且變異最多的分支。主要供應延髓中上部外側區、小腦半球底部和蚓部下面的后部。小腦后下動脈自椎動脈外側分出后,向后上走行到小腦底面時分內、側兩支。內支與對側小腦后下動脈內支及同側小腦上動脈吻合,側支與同側小腦前下動脈吻合。并由小腦后下動脈主干分出供應延髓外側部的小支動脈,是終動脈。故當小腦后下動脈主干閉塞時,僅發生其到延髓的小分支供血區的梗塞,即延髓背外側梗塞。延髓背外側的解剖結構和其損害體征:①神經脊髓束、三叉神經脊束核和脊髓丘腦束:受損后表現為病側面部和對側軀干和肢體(不包括面部)痛、溫覺障礙,即交叉性感覺障礙;②疑核:受損后出現病側軟腭麻痹、構音及吞咽障礙,咽反射減弱或喪失;③前庭神經下核:受累后表現眩暈、惡心、嘔吐及眼球震顫;
④網狀結構交感下行纖維:受損時表現為病灶側不全型Horner征,主要表現為瞳孔小和(或)眼瞼輕度下垂;⑤前后脊髓小腦束和繩狀體:受損后出現同側肢體和軀干共濟失調。
典型的延髓背外側綜合征可表現為上述5個癥狀。
由于小腦后下動脈的解剖變異較多,如僅單一小腦后下動脈由基底動脈分出;與小腦前下動脈共同由一個干從椎動脈或基底動脈分出;延髓背外側部直接由椎動脈供血;小腦后下動脈延髓分支發出小分支到面神經和聽神經等,使臨床癥狀復雜化。本綜合征可出現不典型的臨床表現。據國內外觀察,僅感覺障礙的表現不同,就分為8型,其表現如下:
1.Ⅰ型 交叉性感覺障礙,即典型表現。是病灶側三叉神經脊束或核和脊髓丘腦束損害的表現。
2.Ⅱ型 病灶對側面部、半身痛溫覺障礙。是病灶側三叉神經二級纖維(三叉丘系)和脊髓丘腦束受損所致。
3.Ⅲ型 雙側面及病灶對側半身感覺障礙。是病灶側三叉神經脊束及其二級纖維和脊髓丘腦束受累的表現。
4.Ⅳ型 病灶對側半身(面部除外)感覺障礙。是病灶側脊髓丘腦束受損所致。
5.Ⅴ型 僅病灶側面部感覺障礙,有時僅三叉神經第1支、2支或第l、2支分布區感覺障礙。是病灶側三叉神經脊束受累。
6.Ⅵ型 雙側面部感覺障礙。是病灶側三叉神經脊束及三叉神經二級纖維受累。
7.Ⅶ型 僅病灶對側面部感覺障礙,為病灶側三叉神經二級纖維受累。
8.Ⅷ型 雙側半身(不包括面部)感覺障礙。是病變影響雙側脊髓丘腦束或血管解剖變異所致。
此外,如雙側腭、咽、喉肌麻痹,伴面神經麻痹和(或)聽力障礙,錐體束征陽性等多種不典型表現。本綜合征臨床表現不典型者,大多是椎動脈阻塞而非小腦后下動脈阻塞。
本綜合征一般可無小腦癥候,但亦有少數患者可出現。如Masson等觀察3例突發性眩暈患者,其體征似急性迷路病變,但無眼球震顫,MRI顯示小腦一側梗死,血管造影小腦后下動脈中段閉塞。
近年來研究表明,本綜合征尚可有復雜的眼球運動障礙:①眼球斜角性偏斜。即病灶側眼向下內轉而對側眼向上外轉。這是因為人通過前庭器官、前庭系統維持靜息和動態的人體平衡。橢圓囊發出纖維主要投射到同側前庭外側核,球狀囊主要投射到前庭下核,半規管主要投射到前庭上核、內側核和下核。由前庭核發出纖維到內側縱束和前庭脊髓束以調節眼球位置和頸肌活動。如上述通路受損可導致前庭系輸入不平衡,而出現
眼球斜角性偏斜。②眼球震顫:在本綜合征中常見,可為水平性、旋轉性、水平-旋轉性或水平-旋轉-垂直性,以水平-旋轉最常見。少數患者還可出現蹺蹺板樣擺動性眼震,或眼瞼-眼球震顫(注視時可誘發)。③持久性凝視障礙:表現為患者常感覺到身體被拉向一側,而只有向另一側傾斜方能與之抗衡。這是由于持久性凝視功能損害,眼球易于被拉向病灶側的影響所致。
雖然小腦后下動脈綜合征臨床表現多種多樣,但萬變不離其宗,只要抓住本綜合征的基本癥候,診斷應屬不難。王新德認為診斷延髓背外側綜合征必須具備下列2條:①提示病灶在延髓,即構音障礙和吞咽困難二者必具其一;②提示損害在背外側,即痛溫覺障礙、肢體共濟失調和Horner征三者必具其一。
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