希爾德病
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希爾德病又稱彌漫性硬化(diffuse sclerosis)，是亞急性或慢性廣泛的腦白質脫髓鞘疾病。Schilder(1912)首先以彌漫性軸周腦炎(encephalitis periaxialis diffusa)報告，故稱為希爾德病。
彌散性硬化這一術語最早由Strumpell用于對一酒精中毒患者離體新鮮大腦質地過硬的描述，后來用于任何原因所致的彌散性大腦膠質增生。1912年，Schilder描述了一例進行性智力減退，具有顱內壓增高現象，19周后死亡的14歲女孩。尸解發現雙側大腦半球白質大片、邊界清楚的髓鞘脫失區，還有許多小的髓鞘脫失灶，與普通MS的病灶相似。
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希爾德病的病因
(一)發病原因
病因尚未明，根據病理以及臨床所見符合脫髓鞘性疾病，多認為本病是多發性硬化的一種變異型。
(二)發病機制
有報告認為本病是發生于幼年或少年期嚴重MS的變異型。病理改變為大量脫髓鞘發生于大腦，可為多灶性或者是單一的大病灶。特征性病灶為一較大、邊界清楚、非對稱的髓鞘脫失灶，病灶常累及整個腦葉或者一側大腦半球、典型的通過胼胝體影響至對側。有時雙側半球對稱性受累。
腦白質病變常以一側枕葉為主，界限分明。視神經、腦干和脊髓也可發現與MS相似的病灶，新鮮病灶可見血管周圍淋巴細胞浸潤和巨噬細胞反應，晚期膠質細胞增生，也可見組織壞死和空洞。
Balo同心圓性硬化(concentric sclerosis of Balo)較少見，是具有特異性病理改變的大腦白質脫髓鞘病變。病理特點是脫髓鞘與正常髓鞘保留區相間，形成整齊的同心圓形，狀如樹木年輪，故名之。鏡下可見小靜脈周圍淋巴細胞為主的炎性細胞浸潤，病變分布及臨床特點與多發性硬化相似，一般認為本病是Schilder病的一種變異，也是MS的變異型。
希爾德病的癥狀
1.幼兒或青少年期發病，男性較多。無家族性。病程類似急性MS。多呈亞急性、慢性進行性惡化病程，停頓或改善極為罕見，極少緩解-復發。極少數病例可在多年內病情停止進展，或者在一定的時間內病情得以緩解。
2.發病至入院時間10～40天。多以精神障礙起病，也可先有頭痛、頭昏、疲乏無力后才出現精神癥狀。
3.主要表現為器質性精神障礙和肢體癱瘓。體溫正常或輕度增高，患者沉默寡言、淡漠、反應遲鈍、發呆、重復言語及幻聽等，尿便失禁多見，值得一提的是某些患者意識清楚也出現尿便失禁。視力障礙可早期出現如視野缺損、同向性偏盲及皮質盲等，也常見癡呆或智能減退、精神障礙、皮質聾、不同程度偏癱或四肢癱和假性延髓性麻痹等，也可有癲癇發作、共濟失調、錐體束征、視盤水腫、眼肌麻痹或核間性眼肌麻痹、眼球震顫、面癱、失語癥和尿便失禁等。查體可見一側或兩側病理反射，并可出現吸吮反射、掌頜反射等。
4.嚴重者呈去皮質狀態。多數患者在數月或幾年內死亡，但也有存活10年或更長者。
5.CSF改變與慢性復發性MS相似，但常無寡克隆帶。CSF常發現大量堿性髓鞘蛋白。腦電圖可發現中、高波幅慢波，以前頭區明顯。CT掃描見大腦白質多個散在低密度灶，以前頭部明顯。MRI可發現大腦白質多個異常信號區，而且可顯示同心圓性異常信號，對臨床診斷很有價值。腦活檢對診斷本病十分可靠。
根據病史、病程及特征性臨床表現如皮質盲、智能減退和精神障礙等，并結合神經影像學、CSF、EEG等輔助檢查綜合判定，可做出臨床診斷。
希爾德病的診斷
希爾德病的檢查化驗
1.腦脊液檢查 CSF改變與慢性復發性MS相似，但常無寡克隆帶。CSF常發現大量堿性髓鞘蛋白。
1.EEG可見高波幅慢波占優勢的非特異性改變。多見視覺誘發電位(VEP)異常，與視野及視力障礙一致，指示視神經受損。
2.CT顯示腦白質大片狀低密度區，枕、頂和顳區為主，累及一側或兩側半球，多不對稱。MRI可見腦白質T1低信號、T2高信號的彌漫性病灶。
3.CSF-MNC正常或輕度增多，蛋白輕度增高，一般不出現寡克隆帶。
希爾德病的鑒別診斷
患者臨床表現與急性脫髓鞘性腦病及病毒性腦炎相似。病毒性腦炎中以單純皰疹性腦炎最常見，雖然單純皰疹性腦炎呈急性發病，精神癥狀常見，與本病有相似之處，但體溫較高，各種類型的癲癇發作多見;腦脊液多有細胞、蛋白增高，而且常見紅細胞。CT或MRI可見顳葉和(或)額葉病灶，并且灰白質均可有改變。
本病臨床上還易與腎上腺腦白質營養不良(ALD)混淆，ALD為性連鎖遺傳，僅累及男性，腎上腺萎縮伴周圍神經受累及NCV異常，極長鏈脂肪酸(VLCFA)含量增高。
廣義的彌散性硬化分類中還包括Krabbe球形細胞腦白質營養不良和Greenfield異染性腦白質營養不良等腦白質營養不良性疾病。這組疾病可影響周圍神經，也可累及CNS組織。腦白質營養不良的臨床特點為進行性視力衰退，智能減退和痙攣性癱瘓。病理為大片的、或多或少兩側對稱性的大腦半球白質破壞。每種類型的腦白質營養不良有特異的遺傳性髓鞘脂蛋白代謝的生理缺陷。
希爾德病的并發癥
隨病情發展，或病變程度不同，出現的癥狀體征可以是疾病本身表現，也可以看作并發癥(參見臨床表現)。另外，應注意繼發的肺部感染、尿路感染、褥瘡等。
希爾德病的預防和治療方法
與MS一樣，目前尚無有效的預防方法，防止感染、感冒以及寒冷或炎熱等誘發因素，是防治的重點;防治并發癥也是臨床醫療護理的重要內容。
希爾德病的西醫治療
(一)治療
本病目前尚無有效的治療方法，主要采取對癥及支持療法，加強護理。文獻報告用皮質類固醇和環磷酰胺可使部分病例臨床癥狀有所緩解。也有報告主張可按MS一樣治療。
(二)預后
本病預后不良。發病后呈進行性惡化，多數患者在數月至數年內死亡，平均病程6.2年，但也有存活10余年的病例。死因多為合并感染。
參看
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