小腸纖維瘤

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小腸纖維瘤是由小腸黏膜纖維組織發(fā)生的良性腫瘤,較少見,River報道1399例小腸腫瘤中有163例,占11.6%。國內(nèi)一組1265例小腸良性腫瘤中有5例,僅占0.39%。

目錄

小腸纖維瘤的病因

(一)發(fā)病原因

小腸纖維瘤小腸纖維組織發(fā)生的良性腫瘤,由纖維細(xì)胞及其他組織成分構(gòu)成,可分為腺纖維瘤肌纖維瘤及黏液纖維瘤等。大多單發(fā),切面呈灰白色,可見編織狀條紋,質(zhì)地韌。

(二)發(fā)病機制

典型的纖維瘤實質(zhì)是由膠原纖維和纖維細(xì)胞構(gòu)成,作為它的間質(zhì)的只是血管及其周圍一些疏松結(jié)締組織。瘤組織的纖維形成束狀,互相編織。纖維之間含有細(xì)長的纖維細(xì)胞,一般不見核分裂象。外觀呈結(jié)節(jié)狀,瘤的周圍有結(jié)締組織構(gòu)成的包膜,界限分明。纖維瘤的生長較緩慢,形成硬結(jié),直徑一般不超過數(shù)厘米。

發(fā)生于小腸壁的纖維瘤屬于軟性纖維瘤,瘤細(xì)胞相對較多,纖維成分少,排列疏松,形成息肉樣腫物,稱息肉狀纖維瘤,不同于發(fā)生于皮膚筋膜等處的纖維瘤,后者纖維成分多,瘤細(xì)胞較少,被稱為硬性纖維瘤。

位于黏膜下層的腫瘤,向腸腔內(nèi)生長,呈息肉狀腫物,無蒂或有蒂,常可引起腸套疊腸梗阻;向腔外生長者位于漿膜下層,由纖維結(jié)締組織構(gòu)成,有時可發(fā)生黏液樣變,可生長到較大體積,腫瘤由于重力原因可引起腸扭轉(zhuǎn)而出現(xiàn)絞窄性腸梗阻。部分病例在急性梗阻的基礎(chǔ)上可并發(fā)腸穿孔腹膜炎

小腸纖維瘤的癥狀

小腸纖維瘤起病多隱匿,急性發(fā)作者少見,多數(shù)病人最初無癥狀或模糊不清或無特異性,診斷常被延誤。臨床上所出現(xiàn)的癥狀主要是因為腫瘤引起腸套疊腸扭轉(zhuǎn)等所致的梗阻癥狀。小腸纖維瘤生長較慢,出現(xiàn)消化道出血較少,且腫瘤一般不大,因此腹部腫塊也少見。

1.梗阻癥狀 具體表現(xiàn)有慢性進(jìn)行性小腸梗阻或急性完全性梗阻,以前者多見。病人常有間歇性絞痛,絞痛多在進(jìn)食后加重,當(dāng)氣液通過梗阻部位后,則疼痛驟然減輕或消失,如此癥狀反復(fù),下次發(fā)作常比前次加重,呈現(xiàn)慢性、間歇性、進(jìn)行性加重的特點。病程較長時,病人常自覺腹內(nèi)氣體竄行,可見胃、腸型或蠕動波,聽到高亢腸鳴音。至病程晚期梗阻以上腸管擴張、收縮乏力,疼痛的程度和頻率都減輕,而腹脹則更為明顯,腹痛轉(zhuǎn)為持續(xù)性脹痛。約1/4的病人腹痛可急性發(fā)作,出現(xiàn)腹痛,腹脹,嘔吐停止排氣排便等癥狀。

在造成梗阻的原因中,以腸套疊為最常見;其次可因腫瘤生長,腸腔狹窄而引起;向腔外生長的腫瘤易發(fā)生腸扭轉(zhuǎn),引起絞窄性腸梗阻,腹痛可為持續(xù)性、陣發(fā)性加重。

2.消化道出血 位于黏膜下層的腔內(nèi)型腫瘤,向腸腔內(nèi)生長,可使表面黏膜拉平,局部血供不足而產(chǎn)生糜爛潰瘍,引起出血,多為大便潛血試驗陽性,大出血較少見。

3.其他尚有腹部不適消瘦納差,體重下降等癥狀。

4.體征 小腸梗阻時可有不同程度的腹部膨隆,常可見到腸型及蠕動波。腸套疊時可捫及臘腸樣腫塊。腸梗阻并發(fā)腸穿孔時,出現(xiàn)腹膜炎體征,全腹可有壓痛反跳痛肌緊張

腹部腫塊:少見,向腔外生長的纖維瘤可生長到較大體積,腹部觸診有時可觸及游動性包塊,質(zhì)地多硬韌,表面光滑,腫塊活動度大,有時甚至消失。一般而言,左上腹的腫塊常來自空腸,下腹部常來自回腸

小腸纖維瘤發(fā)病率較低,早期缺乏典型癥狀和體征,易與其他消化道疾病相混淆,常因腸梗阻、消化道出血而就診;目前尚缺乏準(zhǔn)確率高,簡便易行,價廉,無創(chuàng)性的診斷方法,故診斷十分困難。凡有不明原因的慢性進(jìn)行性小腸梗阻,尤其是伴有消化道出血及腹部腫塊者,在排除胃及大腸疾病后,應(yīng)想到本病。

1.臨床表現(xiàn)

2.實驗室及其他輔助檢查。

3.剖腹探查術(shù) 如經(jīng)以上實驗室及其他輔助檢查仍未明確診斷,而臨床高度懷疑小腸腫瘤,應(yīng)及早剖腹探查以達(dá)到診斷和治療的目的。

小腸纖維瘤的診斷

小腸纖維瘤的檢查化驗

消化道出血時,大便潛血試驗陽性。

1.X線檢查 常規(guī)造影檢查陽性率不高。腹部平片便于觀察有無腸梗阻表現(xiàn),如發(fā)現(xiàn)有擴張的腸管及液平,可大致對病變部位作出粗略估計。常規(guī)消化道鋇餐可因腸袢盤曲折疊而漏診,臨床上可采用小劑量鋇劑的分段檢查法;亦可通過帶囊腸減壓管放至可疑病變處注入造影劑小腸灌腸造影法,該法可抽吸腸內(nèi)容物檢查潛血;或采用鋇灌腸作逆行小腸造影法等,以提高診斷率,其X線主要表現(xiàn)有:

(1)充盈缺損:腔內(nèi)和壁內(nèi)的腫瘤常產(chǎn)生邊緣清楚的充盈缺損。

(2)龕影:腫瘤表面破潰而出現(xiàn)龕影,但一般較小不易顯示。

(3)套疊或梗阻征象。

(4)腸袢推移:向腔外生長的腫瘤可推移臨近腸袢。

2.纖維內(nèi)鏡檢查 疑為十二指腸病變者用十二指腸鏡,近端空腸可選用纖維小腸鏡,回腸末端可用結(jié)腸鏡,內(nèi)鏡檢查可直接觀察病變局部,并可取活檢以確診。

3.選擇性腸系膜上動脈造影 小腸纖維瘤出血少見,但對于并發(fā)活動性出血的纖維瘤,急診動脈造影是極有價值的診斷方法,可顯示出血部位。即使在出血停止后也具有重要的診斷價值,可顯示腫瘤的異常血管分布。

4.超聲波檢查:在腹部捫及腫塊的病人也可作B超檢查,觀察腫瘤的形狀及與腸管的關(guān)系。B超亦便于發(fā)現(xiàn)腔外型腫瘤。

小腸纖維瘤的鑒別診斷

1.十二指腸潰瘍 亦可出現(xiàn)腹痛消化道出血惡心嘔吐腹脹癥狀,除以上表現(xiàn)外還可引起幽門梗阻癥狀,需與十二指腸腫瘤鑒別。借助X線檢查、動脈造影、十二指腸鏡檢組織學(xué)檢查當(dāng)可區(qū)別,必要時需手術(shù)探查以明確診斷。

2.小腸血管瘤小腸脂肪瘤小腸平滑肌瘤小腸腺瘤小腸纖維瘤。他們的共同臨床表現(xiàn)為腹痛、消化道出血、腹部腫塊、由于腫瘤向腸腔內(nèi)生長而引起梗阻和(或)腸套疊。其之間的鑒別則依靠X線檢查、內(nèi)鏡及活檢、B超CT以及必要的剖腹探查。

小腸纖維瘤的并發(fā)癥

1.腸梗阻 表現(xiàn)有慢性進(jìn)行性小腸梗阻或急性完全性梗阻,以前者多見。

2.消化道出血 腫瘤局部血供不足而產(chǎn)生糜爛潰瘍,引起出血

小腸纖維瘤的預(yù)防和治療方法

(一)治療

小腸纖維瘤較少惡變,但常引起嚴(yán)重的并發(fā)癥,所以一經(jīng)確診應(yīng)行手術(shù)切除,根據(jù)腫瘤大小、部位,行腫瘤局部切除或受累腸管部分切除、腸吻合術(shù)腸套疊如局部無明顯粘連,復(fù)位后又無腸壁血運障礙,可按上述原則處理。局部有粘連的腸套疊不要強行復(fù)位,可將腫瘤連同受累腸段一并切除。

(二)預(yù)后

小腸纖維瘤經(jīng)過治療,預(yù)后良好。

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