小兒慢性大皰性疾病

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小兒慢性大皰性疾病(chronic bullous disease of childhood)是一種慢性兒童非遺傳性大皰性皮膚病，在亞洲和非洲兒童比西方國家常見。本病與兒童線狀IgA大皰性皮膚病相同，它的臨床表現類似幼年型類天皰瘡，免疫病理學顯示沿基底膜帶呈IgA線狀沉積，血清中測不到IgG或IgA。應間隔2～3周重復免疫學試驗。可用皮質類固醇激素和氨苯砜治療。

目錄 1 小兒慢性大皰性疾病的病因 2 小兒慢性大皰性疾病的癥狀 3 小兒慢性大皰性疾病的診斷 3.1 小兒慢性大皰性疾病的檢查化驗 3.2 小兒慢性大皰性疾病的鑒別診斷 4 小兒慢性大皰性疾病的西醫治療 5 參看

小兒慢性大皰性疾病的病因

(一)發病原因

是一種慢性兒童非遺傳性大皰性皮膚病，病因不明。

(二)發病機制

本病與兒童線狀IgA大皰性皮膚病相同，它的臨床表現類似幼年型類天皰瘡，免疫病理學顯示沿基底膜帶呈IgA線狀沉積，血清中測不到IgG或IgA。應間隔2～3周重復免疫學試驗。

小兒慢性大皰性疾病的癥狀

小的水皰和大皰好發于口周及外陰周圍，部分呈花環狀或皰疹樣，無谷膠過敏性腸病存在。自覺劇烈瘙癢和灼癢。

根據臨床表現，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。

小兒慢性大皰性疾病的診斷

小兒慢性大皰性疾病的檢查化驗

組織病理：為表皮下水皰，部分在水皰和正常皮膚交界處可見乳頭部微膿腫。

小兒慢性大皰性疾病的鑒別診斷

應與幼年型類天皰瘡、幼年型皰疹樣皮炎鑒別。

小兒慢性大皰性疾病的西醫治療

(一)治療

皮質類固醇激素和氨苯砜。

(二)預后

參看

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