小兒急性橫貫性脊髓炎
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急性橫貫性脊髓炎(acute transverse myelitis，ATM)是指原因不明急性橫貫性脊髓受累，又稱急性脊髓炎(acute myelitis，AM)。臨床特征為病損以下肢體癱瘓，傳導束性感覺喪失和膀胱直腸功能障礙。以胸段脊髓受累最常見，而頸段受累者少見。
目錄 |
小兒急性橫貫性脊髓炎的病因
(一)發病原因
本病病因多樣，主要見于以下幾方面：
1、感染 麻疹、水痘、皰疹、風疹、腮腺炎、EB病毒感染、流感病毒、埃可病毒及其他累及呼吸道或消化道的病毒感染可為本病的前驅癥狀。人類免疫缺陷病毒(HIV)也可伴脊髓炎。最常見于Ⅱ型單純皰疹病毒、水痘-帶狀皰疹病毒及腸道病毒。
2、血管疾病 常見繼發于結締組織病、結節病、惡性腫瘤、感染等的血管炎性損害。
3、與脫髓鞘疾病有關 部分多發性硬化(MS)、急性播散性腦脊髓炎等脫髓鞘疾病可以急性橫貫性脊髓損害作為首發癥狀。
4、原發性 指原因不明的非特異性急性脊髓損害，可因過度勞累、脊柱外傷等誘發。
(二)發病機制
發病機制不完全清楚，由于本病有季節性(冬季)、聚集性(cluster)，可有前驅感染史，腦脊液可有白細胞增多。脊髓的灰質和白質有壞死性病變，充血、水腫、細胞浸潤。神經細胞、軸突、髓鞘均有破壞。受累部位多見于脊髓的胸腰段，也可發生于頸髓。受累范圍可限于一個節段或數個節段。其病理變化是以炎癥脫髓鞘為主，多認為本病是一種感染后自身免疫性疾病。
小兒急性橫貫性脊髓炎的癥狀
臨床表現：
本病臨床癥狀取決于受累脊髓的節段和病變范圍。多數患者脊髓胸段受累，可查出病變以下痛溫覺障礙，多在胸5～胸10節段，約20%發生在頸段，出現四肢癱瘓。頸4以下節段受累，出現呼吸肌麻痹，必要時用人工呼吸機，頸膨大節段受累，出現雙上肢弛緩麻痹，雙下肢痙攣性麻痹。5%～10%發生在腰段，僅出現雙下肢癱瘓及感覺缺失。
1、 本病突然起病，初起常有背痛，腹痛，肢痛及無力，約1/2患者有發熱，約1/3患者有頸抵抗。
2、 多在3天內運動及感覺障礙達高峰，迅速發生進行性截癱，也可同時累及或呈上升性四肢癱瘓，早期可呈弛緩性麻痹，表現肌張力低，腱反射消失，病理反射陰性，病變以下各種感覺喪失，尿潴留，稱為脊髓休克現象。
3、 1～2周后，多見休克期解除，逐漸出現上運動神經元受累的痙攣性癱瘓，肌張力增高，腱反射亢進，病理反射陽性，排尿功能障礙逐漸恢復正常。
4、 病前4周可有發熱，上呼吸道感染，腹瀉或發疹疾病。有些病例肢體長期處于弛緩狀態，提示預后不良。
偶見骶段脊髓炎，可出現馬鞍會陰區感覺缺失，肛門反射和提睪反射消失，無明顯肢體運動障礙及錐體束征。
診斷：
根據急性起病，典型的截癱，感覺障礙平面及尿潴留，診斷急性脊髓炎并不困難，但仍需盡早做脊髓MRI，除外脊髓腫瘤，膿腫，血管畸形等。
小兒急性橫貫性脊髓炎的診斷
小兒急性橫貫性脊髓炎的檢查化驗
腦脊液外觀無色透明，淋巴細胞及蛋白含量可有輕度增高。氯化物及糖均正常。并做病毒特異性IgM抗體，OB抗體及IgG指數檢查。
常規檢查視力，眼底及視覺誘發電位。爭取早期做脊髓MRI檢查，有助區別脊髓病變性質及范圍。
小兒急性橫貫性脊髓炎的鑒別診斷
鑒別診斷
1.與脊髓灰質炎鑒別 首先，大便病毒分離陰性即能與脊髓灰質炎鑒別。ATM發病時，經常有脊髓休克期，表現為急性弛緩性麻痹。
2.與GBS相鑒別特別是嬰幼兒GBS檢查感覺障礙平面而難以準確，但GBS無尿便障礙，錐體束征陰性是與ATM相鑒別要點。
3.視神經脊髓炎 當脊髓炎確診以后，應該進一步區別有無視神經脊髓炎。一般說，第一次發現視神經癥狀，頗難預測是否為視神經脊髓炎，即使視神經脊髓炎可同時或在脊髓癥狀后數天出現視神經癥狀，所以應重視隨訪。
4.與多發性硬化(MS)鑒別 本病可有多次復發，需要與多發性硬化(MS)鑒別。MS是中樞神經自身免疫性疾病，臨床表現多樣，病程有緩解與復發。ATM與MS鑒別要點為：腦MRI結果正常，腦脊液中OB陰性，脊髓以外中樞神經電生理(VEP及ABR)結果均正常。故不考慮MS，而診斷復發ATM。
小兒急性橫貫性脊髓炎的并發癥
發生進行性截癱，也可同時累及或呈上升性四肢癱瘓，并發感染等。
小兒急性橫貫性脊髓炎的預防和治療方法
積極防治各種感染性疾病，積極防治呼吸道和消化道的病毒感染性疾病，尤其病毒感染性疾病。做好預防接種工作。
小兒急性橫貫性脊髓炎的西醫治療
1.藥物治療
(1)激素：自1990年以來，國外已開始應用甲潑尼龍(甲基強的松龍，MPIV)靜脈注射治療ATM。取得良好效果，作用機制不明。劑量按20mg/(kg.d)，連續3天或5天后，改為口服潑尼松，按1～1.5mg/(kg.d)，用藥2周后每周減量1次，每次減0.25mg/kg，依次減完后停用，總療程1～2個月。甲潑尼龍(MPIV)治療效果是縮短療程，改善預后。用藥安全且方法簡便。
(2)維生素：維生素B1(鹽酸硫胺)、維生素B6(鹽酸吡多辛)共同應用可能有助神經功能恢復。
2、預后
本病未予特殊藥物治療，其預后轉歸是：病情開始恢復是在疾病達高峰后2～12周，偶爾功能仍有恢復長達2年。有人報道MPIV組治療后4周內可獨自行走，對照組僅20%。MPIV組治療后3個月完全恢復者60%，1年達80%，對照組僅20%。由此說明MPIV是治療本病的首選藥物。
小兒急性橫貫性脊髓炎的護理
(一)護理
患者由于肢體癱瘓，感覺喪失，大小便不能控制，長期臥床等因素影響，患者極易發生各種并發癥，因此精心細致護理，恰當的治療與充足的營養，對減少并發癥，提高治愈率起著重要作用。
(二)康復治療
癱瘓肢體早期應做被動活動，進行按摩，以改善機體血液循環，促使癱瘓肢體恢復。
參看
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