小兒右室雙出口
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小兒右室雙出口(double outlet right ventricle)是指當(dāng)兩根大血管完全或接近完全起自右心室。是介于法樂(lè)四聯(lián)癥和完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位之間的一組復(fù)雜的先天性心臟畸形。不同的類(lèi)型臨床表現(xiàn)多樣，不能及時(shí)得到手術(shù)治療，患兒常死于并發(fā)癥。根據(jù)不同類(lèi)型，選擇不同的手術(shù)方案，以降低死亡率。近來(lái)，隨著右室雙出口外科手術(shù)治療技術(shù)的發(fā)展，其解剖學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)被重新評(píng)估。由于在病理解剖研究中比較容易準(zhǔn)確判斷騎跨的大動(dòng)脈瓣與下方室間隔的相互連接關(guān)系，因此其診斷標(biāo)準(zhǔn)為當(dāng)兩根大動(dòng)脈根部一半以上的周邊均連接至同一心室時(shí)，即診斷為右室雙出口。因此，右室雙出口可與雙心室、單心室或任何大血管相互關(guān)系及任何房室連接類(lèi)型同時(shí)存在。
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小兒右室雙出口的病因
(一)發(fā)病原因
由于胚胎發(fā)育時(shí)圓錐動(dòng)脈干旋轉(zhuǎn)不完全，使之與左、右心室對(duì)位連接發(fā)生程度不同的偏離。在胚胎發(fā)育心襻形成期就出現(xiàn)圓錐，右背側(cè)及左腹側(cè)嵴融合后分隔成前外側(cè)和后內(nèi)側(cè)2個(gè)圓錐，連接右心室小梁部原基，以后后內(nèi)側(cè)圓錐融合于左心室而成為其流出道。右心室雙出的形成與圓錐部旋轉(zhuǎn)和吸收異常有關(guān)。主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間的關(guān)系，半月瓣之間的關(guān)系，分別取決于圓錐間隔及動(dòng)脈干的發(fā)育。
導(dǎo)致心臟畸形的因素有如下幾個(gè)：
(1)遺傳因素：很多染色體異常和遺傳綜合征均合并心臟畸形，而我們?cè)诋a(chǎn)前發(fā)現(xiàn)有心臟畸形的胎兒中有25-30%屬于染色體異常
(2)外界因素：妊娠期接觸某些物質(zhì)或藥物，如酒精、鋰、維生素A、抗驚厥藥、反應(yīng)停、類(lèi)固醇、苯丙胺、麻醉藥及口服避孕藥或大劑量接受輻射等，胎兒心臟畸形的機(jī)會(huì)約1：50
(3)生物因素：宮內(nèi)感染風(fēng)疹病毒、巨細(xì)胞病毒、柯薩奇病毒可能造成胎兒心臟畸形
(4)免疫因素：孕婦為糖尿病患者其胎兒心臟畸形機(jī)會(huì)是原有基礎(chǔ)的5倍。
先天性心臟病目前來(lái)說(shuō)主要與母孕期病毒感染、接觸放射線等有關(guān)，而與遺傳關(guān)系不大。絕大多數(shù)患者的親屬都沒(méi)有患先天性心臟病。但也有少數(shù)報(bào)道稱(chēng)家族聚集性的存在先心病的案例。
(二)發(fā)病機(jī)制
1、病理解剖：右心室雙出口可發(fā)生在心房位置正常，反位或?qū)ΨQ(chēng)位。在手術(shù)的病例中，房室連接一致的占86%，不一致的占11%。右心室雙出口主要是圓錐部(漏斗部)畸形。漏斗部(流出道)間隔完全在解剖右心室之上，而不是室間隔的流出道部分。在delaCruz組的資料中，前后位漏斗部伴大動(dòng)脈關(guān)系正常的占54%，主動(dòng)脈位于右側(cè)并列的占37%，主動(dòng)脈前位的占9%。大動(dòng)脈關(guān)系正常時(shí)，流出道間隔與室間隔垂直。在右心室雙出口中，漏斗部呈并列位的約占26%，肺動(dòng)脈幾乎均自鄰近室間隔的內(nèi)側(cè)漏斗部發(fā)出，主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈平行，主動(dòng)脈位于右側(cè)。
(1)主動(dòng)脈下室間隔缺損：為最常見(jiàn)的類(lèi)型，在右心室雙出口手術(shù)病例中約占50%。漏斗部呈前后關(guān)系，缺損均位于隔緣小梁的前支與后支之間，大部分為膜周型，主動(dòng)脈瓣葉為缺損的上緣，二尖瓣環(huán)與三尖瓣環(huán)的連接為缺損的后下緣，其他邊緣為隔緣小梁，漏斗隔及心室漏斗褶。少部分缺損與半月瓣及三尖瓣之間被心室漏斗褶肌性組織分隔，缺損的邊緣均為肌肉。主動(dòng)脈左位時(shí)，室間隔缺損往往為主動(dòng)脈下缺損，缺損部位較主動(dòng)脈右位更趨向空間隔的前上部。尸檢資料中，右心室雙出口伴主動(dòng)脈下室間隔缺損病例伴雙圓錐的占77%，單獨(dú)肺動(dòng)脈下圓錐占23%。
(2)肺動(dòng)脈下室間隔缺損：在右心室雙出口手術(shù)病例中約占30%。絕大部分肺動(dòng)脈下室間隔缺損不伴肺動(dòng)脈狹窄，即為T(mén)aussig-Bing類(lèi)型。漏斗部呈并列關(guān)系。缺損位于隔緣小梁前支與后支之間。如果肺動(dòng)脈下圓錐存在，缺損與肺動(dòng)脈瓣之間為肌肉組織分隔，肺動(dòng)脈瓣與二尖瓣直接連續(xù)則肺動(dòng)脈瓣騎跨在室間隔缺損上，成為其上緣。流出道間隔朝向右心室前壁，將主動(dòng)脈下區(qū)域與室間隔缺損分隔開(kāi)來(lái)。流出道間隔肥厚可引起主動(dòng)脈下狹窄。在Taussig-Bing類(lèi)型中，雙側(cè)圓錐或單獨(dú)主動(dòng)脈下圓錐約占50%。
(3)雙動(dòng)脈下室間隔缺損：約占10%。缺損位于隔緣小梁前支與后支之間。因?yàn)槁┒凡块g隔發(fā)育不良或缺失，缺損直接在主動(dòng)脈瓣及肺動(dòng)脈瓣之下，主動(dòng)脈瓣及肺動(dòng)脈瓣成為缺損的上緣，主動(dòng)脈瓣與肺動(dòng)脈瓣連續(xù)。隔緣小梁成為缺損的前、下及后緣。雙側(cè)圓錐均缺如。
(4)遠(yuǎn)離大動(dòng)脈室間隔缺損：占10%～20%，缺損不在隔緣小梁前支與后支之間，離開(kāi)主動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈瓣遠(yuǎn)，位于小梁間隔，流入道部間隔，或膜周缺損并向流入道延伸。主動(dòng)脈下狹窄少見(jiàn)，主要發(fā)生在肺動(dòng)脈下室間隔缺損的右心室雙出口。主動(dòng)脈下狹窄常由于左室(主動(dòng)脈下)流出道發(fā)育不良，也可因房室瓣組織或肥厚肌肉束引起。右心室雙出口伴房室連接不一致時(shí)，通常心房位置正常，主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈起自左側(cè)的解剖右心室。主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈左側(cè)，并列或左前方。室間隔缺損為主動(dòng)脈下或肺動(dòng)脈下。
最近，在國(guó)際先天性心臟病命名及資料庫(kù)項(xiàng)目中右心室雙出口分類(lèi)為：①室間隔缺損型(主動(dòng)脈下缺損，雙動(dòng)脈下缺損)。②法洛四聯(lián)癥型。③大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位型(肺動(dòng)脈下缺損伴或不伴肺動(dòng)脈狹窄)。④遠(yuǎn)離大動(dòng)脈室間隔缺損型(根據(jù)是或不是完全性房室間隔缺損，伴或不伴肺動(dòng)脈狹窄分成4種亞型)。⑤室間隔完整型。合并其他心臟畸形有房室瓣(狹窄、閉鎖、騎跨等)、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、心室發(fā)育不良、主動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈間斷、冠狀竇隔缺損、肺靜脈連接異常、心耳并列、房間隔缺損及右位心等。
2、病理生理：右心室雙出口的血流動(dòng)力學(xué)與室間隔缺損大小及其與大動(dòng)脈關(guān)系、合并畸形等有關(guān)，可以分別類(lèi)似于室間隔缺損合并肺動(dòng)脈高壓、法洛四聯(lián)癥及完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。左心室血液經(jīng)室間隔缺損分流無(wú)限制時(shí)，左心室與右心室壓力相等。肺動(dòng)脈流出道及主動(dòng)脈流出道均無(wú)狹窄時(shí)，肺動(dòng)脈壓力與主動(dòng)脈壓力相似。體循環(huán)血液氧飽和度取決于肺血流量，右心室內(nèi)不同氧飽和度血液混合及血流狀況。肺血流量受肺動(dòng)脈狹窄及肺血管梗阻性病變的影響。伴有肺動(dòng)脈下室間隔缺損時(shí)，肺動(dòng)脈血氧飽和度高于主動(dòng)脈血，不論是否存在肺動(dòng)脈狹窄或肺血管梗阻性病變。伴主動(dòng)脈下室間隔缺損時(shí)，肺動(dòng)脈血氧飽和度高于主動(dòng)脈血仍占40%。右心室雙出口不伴肺動(dòng)脈狹窄時(shí)，較早發(fā)生肺動(dòng)脈高壓及肺血管病變。
小兒右室雙出口的癥狀
病情嚴(yán)重的患兒可有青紫、充血性心力衰竭的癥狀，若病情較輕亦可毫無(wú)癥狀。
充血性心力衰竭(congestiveheartfailure，CHF)系指在有適量靜脈血回流的情況下，由于心臟收縮和(或)舒張功能障礙，心排血量不足以維持組織代謝需要的一種病理狀態(tài)。充血性心力衰竭的詳細(xì)癥狀查看這里。
臨床表現(xiàn)類(lèi)型及癥狀出現(xiàn)時(shí)間取決于其病理類(lèi)型及其伴發(fā)畸形的嚴(yán)重程度。在法四型右室雙出口，如果存在嚴(yán)重的肺血供不足，可在新生兒期即有青紫表現(xiàn)。其他類(lèi)型的右室雙出口體肺循環(huán)平衡良好，往往在新生兒期后才逐漸出現(xiàn)青紫或缺氧發(fā)作。伴主動(dòng)脈下室間隔缺損的右室雙出口的典型臨床表現(xiàn)是在出生近1個(gè)月時(shí)充血性心力衰竭而無(wú)青紫表現(xiàn)，與單純大型室間隔缺損臨床表現(xiàn)相似，如果生后早期出現(xiàn)心力衰竭則應(yīng)考慮是否同時(shí)伴有水腫。伴肺動(dòng)脈下室間隔缺損的右室雙出口常表現(xiàn)為安靜時(shí)輕度青紫，哭吵后青紫加劇。右室雙出口無(wú)特異性的體征。
1、主動(dòng)脈下室間隔缺損伴肺動(dòng)脈狹窄：臨床表現(xiàn)與法洛四聯(lián)癥相似。不同程度的肺動(dòng)脈狹窄可伴有不同程度的青紫，可在生后1歲以內(nèi)即出現(xiàn)。當(dāng)狹窄嚴(yán)重時(shí)，早期即可出現(xiàn)青紫、乏力、活動(dòng)后氣促、蹲踞及高血紅蛋白血癥。體格檢查可發(fā)現(xiàn)有青紫和杵狀指(趾)，心前區(qū)搏動(dòng)彌散，左側(cè)胸骨旁2～4肋間可及4～5/6級(jí)的噴射性收縮期雜音，高位左側(cè)胸骨旁可及震顫。第1心音正常，第2心音單一，有時(shí)在心尖區(qū)可及第3心音。
2、肺動(dòng)脈下室間隔缺損伴或不伴有肺動(dòng)脈狹窄：臨床表現(xiàn)與完全性大血管轉(zhuǎn)位伴室間隔缺損相似。通常在嬰兒期即表現(xiàn)為青紫和充血性心力衰竭。如伴有肺動(dòng)脈狹窄時(shí)，青紫出現(xiàn)時(shí)間更早但常無(wú)心力衰竭表現(xiàn)。在伴有水腫時(shí)，嬰兒早期即可有心功能衰竭、青紫和股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失。體格檢查可發(fā)現(xiàn)典型的青紫和杵狀指(趾)，身高、體重明顯落后于同齡人。心前區(qū)隆起且心尖搏動(dòng)彌散，在左側(cè)胸骨旁可及高調(diào)IR2～3/6級(jí)收縮期雜音，當(dāng)伴有肺動(dòng)脈狹窄時(shí)則可及3～4級(jí)響亮的收縮期雜音，第2心音通常響亮而單一。肺血流量增加者可在心尖部聞及滾動(dòng)樣舒張期雜音。
3、主動(dòng)脈下室間隔缺損不伴肺動(dòng)脈狹窄：臨床表現(xiàn)與大型室間隔缺損伴肺動(dòng)脈高壓類(lèi)似。通常青紫輕微但氣急和充血性心力衰竭表現(xiàn)明顯，有反復(fù)的上呼吸道感染。左側(cè)胸骨旁可及3～4/6級(jí)的全收縮期雜音伴震顫，心尖區(qū)可及舒張期雜音及第3心音。
4、主動(dòng)脈下室間隔缺損伴肺血管阻塞性疾病：如上組類(lèi)型伴有器質(zhì)性肺高壓時(shí)，此時(shí)肺動(dòng)脈血流減少，心功能衰竭及反復(fù)呼吸道感染少見(jiàn)。可出現(xiàn)青紫和杵狀指(趾)。體格檢查常無(wú)雜音聞及，第2心音響亮而單一，同時(shí)可及肺動(dòng)脈反流所致的舒張期雜音。主要依靠超聲心動(dòng)圖、心導(dǎo)管檢查和心血管造影確診。
小兒右室雙出口的診斷
小兒右室雙出口的檢查化驗(yàn)
一、病史
臨床表現(xiàn)取決于主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈開(kāi)口與室間隔缺損之間的關(guān)系，注意有無(wú)肺動(dòng)脈狹窄。有漏斗部及肺動(dòng)脈狹窄者，類(lèi)似法洛四聯(lián)癥，可有缺氧性昏厥，蹲踞及杵狀指趾。無(wú)肺動(dòng)脈狹窄者肺血增多，易發(fā)生肺動(dòng)脈高壓，類(lèi)似巨大室間隔缺損。
二、體格檢查
心前區(qū)隆起，胸骨左緣3、4肋間粗糙收縮期雜音，伴震顫，肺動(dòng)脈第二音減輕或消失。
血常規(guī)檢查：外周血可有紅細(xì)胞增多、血紅蛋白濃度增高；并發(fā)肺部感染時(shí)，白細(xì)胞計(jì)數(shù)和中性粒細(xì)胞增高。
四、輔助檢查
1、心電圖：常表現(xiàn)為竇性心律、電軸右偏及不同程度的右心室肥大。右胸前導(dǎo)聯(lián)QRS波常表現(xiàn)為qR型。左心室常不擴(kuò)大，如果有明顯的左心室大則提示有可能合并限制性的室間隔缺損。
2、胸部X線：無(wú)特征性的改變，心臟大小及肺血多少取決于當(dāng)時(shí)的血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)，可為小心臟，肺血減少，也可表現(xiàn)為大心臟，肺血明顯增多。
3、超聲心動(dòng)圖：劍突下掃查對(duì)診斷右室雙出口非常有用，診斷標(biāo)準(zhǔn)為兩根大血管全部或大部分發(fā)自右心室，雙圓錐常見(jiàn)但并不是診斷的必須條件。胸骨旁長(zhǎng)軸及短軸可檢測(cè)大血管的相互關(guān)系及動(dòng)脈下圓錐。由于右心室雙出口的解剖類(lèi)型變化較多且伴發(fā)畸形多樣，必須進(jìn)行全面的循序分段診斷。
4、心導(dǎo)管造影：在心外手術(shù)以前，通常需要通過(guò)心導(dǎo)管及造影證實(shí)，超聲心動(dòng)圖診斷，并獲得詳細(xì)的血流動(dòng)力學(xué)信息。其血流動(dòng)力學(xué)表現(xiàn)可類(lèi)似于大分流量的左向右分流、右心室型單心室、法洛四聯(lián)癥、完全性大血管轉(zhuǎn)位及肺動(dòng)脈狹窄。超聲心動(dòng)圖所獲得的信息可用于選擇合適的透照位置以明確大血管的起源及室間隔缺損的位置。
5、CT和MRI：CT和MRI檢查對(duì)右心室雙出口診斷有一定的幫助，MRI自旋回波T1W圖像可顯示左、右心室的大小及室間隔缺損的大小，通過(guò)逐層觀察MRI自旋回波T1W橫斷位圖像，對(duì)判斷室間隔缺損的部位是位于主動(dòng)脈下還是位于肺動(dòng)脈下也有較大的幫助。造影增強(qiáng)磁共振血管成像和多層螺旋CT對(duì)右心室雙出口可能存在的肺動(dòng)脈狹窄，左上腔靜脈、肺靜脈異位引流，主動(dòng)脈弓的發(fā)育不良等，對(duì)手術(shù)有影響的異常，則可很好地顯示。
6、心血管造影：右心室雙出口心血管造影需做右心室造影和左心室造影。右心室造影導(dǎo)管可用NIH等右心造影導(dǎo)管，如用豬尾巴左心造影導(dǎo)管由主動(dòng)脈逆行插管達(dá)右心室效果更好，造影劑盡可能快速注射，投照位置選左側(cè)位和坐觀位。左心室造影的導(dǎo)管選擇，造影劑注射均與右心室造影相同，投照位置則為長(zhǎng)軸斜位。部分患者需加做升主動(dòng)脈造影。
心血管造影檢查須注意主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈發(fā)出的部位，左心室發(fā)育情況，室間隔缺損部位、大小、與大血管的關(guān)系，二尖瓣與主動(dòng)脈間有無(wú)圓錐，肺動(dòng)脈的發(fā)育情況，冠狀動(dòng)脈的起始和走向，主動(dòng)脈弓的發(fā)育以及房室連接關(guān)系等。通常主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈均起自右心室，或絕大部分起自右心室，大血管下均有圓錐。判斷室間隔缺損的部位是位于主動(dòng)脈下，還是位于肺動(dòng)脈下是右心室雙出口心血管造影診斷的難點(diǎn)之一。觀察主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的位置關(guān)系，對(duì)診斷有一定的幫助。
心血管造影診斷注意事項(xiàng)也與其病理類(lèi)型有關(guān)，主動(dòng)脈下室間隔缺損不伴肺動(dòng)脈狹窄的右心室雙出口，其注意事項(xiàng)與大的室間隔缺損相類(lèi)似。主動(dòng)脈下室間隔缺損伴肺動(dòng)脈狹窄的右心室雙出口，其注意事項(xiàng)也與法洛四聯(lián)癥相類(lèi)似，要注意觀察外周肺動(dòng)脈狹窄情況，冠狀動(dòng)脈的走向。肺動(dòng)脈下室間隔缺損不伴肺動(dòng)脈狹窄的右心室雙出口，也與完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位相類(lèi)似，要注意觀察冠狀動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓的發(fā)育。
小兒右室雙出口的鑒別診斷
小兒右室雙出口因臨床表現(xiàn)多樣，應(yīng)與巨大型室間隔缺損、法洛四聯(lián)癥相鑒別，依賴(lài)于影像學(xué)檢查進(jìn)行鑒別。
巨大型室間隔缺損：缺損小，可無(wú)癥狀。缺損大者，癥狀出現(xiàn)早且明顯，以致影響發(fā)育。有心悸氣喘、乏力和易肺部感染。嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生心力衰竭。有明顯肺動(dòng)脈高壓時(shí)，可出現(xiàn)紫紺，本病易罹患感染性心內(nèi)膜炎。可以通過(guò)X線檢查、心臟檢查、心電圖檢查、超聲心動(dòng)圖檢查、心導(dǎo)管檢查確診。
法洛四聯(lián)癥：主要是自幼出現(xiàn)的進(jìn)行性青紫和呼吸困難，易疲乏，勞累后常取蹲踞位休息。嚴(yán)重缺氧時(shí)可引起暈厥，長(zhǎng)期右心壓力增高及缺氧可發(fā)生心功能不全。患者除明顯青紫外，常伴有柞狀指(趾)，心臟聽(tīng)診肺動(dòng)脈瓣第二心音減弱以致失，胸骨左緣常可聞及收縮期噴射性雜音。腦血管意外、感染性心內(nèi)膜炎、肺部感染為本病常見(jiàn)并發(fā)癥。根據(jù)臨床表現(xiàn)、X 線及心電圖檢查可提示本癥，超聲心動(dòng)圖檢查基本上可確定診斷。
小兒右室雙出口的并發(fā)癥
小兒右室雙出口合并畸形：右心室雙出口合并肺動(dòng)脈狹窄最常見(jiàn)。胸骨旁、心尖及劍突下切面中可以檢查肺動(dòng)脈狹窄的部位，結(jié)合多普勒超聲檢查測(cè)量血流速度估測(cè)狹窄的程度。合并主動(dòng)脈下狹窄和(或)主動(dòng)脈縮窄約占20%的右心室雙出口，多見(jiàn)于伴肺動(dòng)脈下室間隔缺損的右室雙出口。胸骨旁切面，劍突下右心室切面及胸骨上切面常用于檢查主動(dòng)脈及主動(dòng)脈弓部位畸形。房室瓣畸形、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等均可通過(guò)相關(guān)超聲切面檢查診斷。
另外，小兒右室雙出口的并發(fā)癥還有以下幾種：
1、以急性呼吸窘迫綜合征為主的嚴(yán)重肺部并發(fā)癥急性呼吸窘迫綜合征：除原發(fā)病如外傷、感染、中毒等相應(yīng)癥狀和體征外，主要表現(xiàn)為突發(fā)性、進(jìn)行性呼吸窘迫、氣促、紫紺、常伴有煩躁、焦慮表情、出汗等。其呼吸窘迫的特點(diǎn)不能用通常的療法使之改善，亦不能用其他原發(fā)心肺疾病(如氣胸、肺氣腫、肺不張、肺炎、心力衰竭)解釋。
2、全身感染：由于長(zhǎng)時(shí)間的人工呼吸而繼發(fā)的全身或肺部感染。
3、心律失常。
4、腦梗塞。
5、VSD殘余漏。
6、體肺動(dòng)脈分流。
7、上腔靜脈梗阻其他重要并發(fā)癥有氣管切開(kāi)、延遲關(guān)胸、傷口延期愈合、乳糜胸、溶血等。
小兒右室雙出口的預(yù)防和治療方法
在治療以前必須考慮以下幾點(diǎn)：雙心室修補(bǔ)是否可能?心室發(fā)育是否正常?是否僅可進(jìn)行Fantan一類(lèi)的手術(shù)?如果有可能進(jìn)行雙心室修補(bǔ)，是否存在肺動(dòng)脈狹窄?是否需要人工帶瓣管道?在小嬰兒，由于生長(zhǎng)發(fā)育較快，一般須避免使用人工帶瓣管道。此時(shí)寧可采用需以后關(guān)閉的分流手術(shù)而不采用以后必須更換的人工帶瓣管道。在室間隔缺損關(guān)閉后，是否有可能進(jìn)行循環(huán)的轉(zhuǎn)換手術(shù)，如有可能，是否可進(jìn)行大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)(如冠狀動(dòng)脈是否適合做大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù))?有時(shí)關(guān)閉室間隔缺損可使患兒得到生存，而有時(shí)關(guān)閉室間隔缺損并解除肺動(dòng)脈狹窄可得到良好的效果。手術(shù)的即刻效果與其解剖有直接的關(guān)系。
小兒右室雙出口的西醫(yī)治療
(一)治療
2、外科治療：一般主張?jiān)?歲以后才作根治術(shù)，手術(shù)的目的是：
1、建立左心室與主動(dòng)脈間的通道用Dacron補(bǔ)片在室間隔缺損與主動(dòng)脈瓣下流出道間建立人工隧道，注意避免此連接的梗阻，有時(shí)需擴(kuò)大室間隔缺損。
2、建立右心室與肺動(dòng)脈間的通路可通過(guò)右心室流出道擴(kuò)大補(bǔ)片、肺動(dòng)脈瓣切開(kāi)或在右心室與肺動(dòng)脈間用人工帶瓣管道連接。
3、修復(fù)伴發(fā)畸形最近報(bào)道，右心室雙出口在新生兒期行根治術(shù)的死亡率可低至4%～8%。
3、治療方案：右室雙出口有室間隔缺損而不合并其他心臟畸形者，手術(shù)指征同室間隔缺損合并肺動(dòng)脈高壓，應(yīng)盡早手術(shù)，特別是室缺位于肺動(dòng)脈下方發(fā)生肺動(dòng)脈高壓更早，應(yīng)在2歲以內(nèi)手術(shù)。如為T(mén)aussig-bing畸形，病情不允許根治，可先行姑息手術(shù)，即肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)，患者術(shù)后4～5年可再行Rastellii手術(shù)或心房內(nèi)轉(zhuǎn)流加室缺修補(bǔ)手術(shù)。如病情允許，應(yīng)盡可能于半歲前行室缺修補(bǔ)加大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)(Switch)手術(shù)。如右室雙出口合并肺動(dòng)脈瓣和右室流出道狹窄，亦應(yīng)盡早手術(shù)，手術(shù)指征同法洛四聯(lián)癥。如合并其他畸形如完全性心內(nèi)膜墊缺損、主動(dòng)脈畸形等，也應(yīng)盡量一期矯治。
(二)預(yù)后
不同的類(lèi)型臨床表現(xiàn)多樣，不能及時(shí)得到手術(shù)治療，患兒常死于并發(fā)癥。根據(jù)不同類(lèi)型，選擇不同的手術(shù)方案，以降低死亡率。
據(jù)文獻(xiàn)報(bào)告，手術(shù)死亡率仍較高，可達(dá)20%～50%，與心臟畸形復(fù)雜程度和手術(shù)技術(shù)有關(guān)，如缺損位于主動(dòng)脈瓣下方，手術(shù)成功率高。缺損遠(yuǎn)離主動(dòng)脈、合并房室管畸形，嬰幼兒時(shí)期手術(shù)，使用外管道，左室發(fā)育差，手術(shù)死亡率高。患者行矯治術(shù)后仍需注意心功能的維護(hù)，只要心功能允許，可正常生活學(xué)習(xí)，一般不宜從事重體力工作，可成家生子。
小兒右室雙出口的護(hù)理
1、環(huán)境對(duì)小兒右室雙出口的影響
詢問(wèn)家族史了解遺傳情況，調(diào)查環(huán)境因素的影響以探求先天性心臟病發(fā)病的病因。Shaw通過(guò)對(duì)住址的調(diào)查來(lái)了解孕母可能受到的環(huán)境致畸因素。母親生產(chǎn)時(shí)的地址有時(shí)被用來(lái)代表早期妊娠的地址以估計(jì)環(huán)境因素。有調(diào)查數(shù)據(jù)稱(chēng)懷胎及生產(chǎn)時(shí)母親的地址，大約有24.8%的母親在開(kāi)始懷孕與生產(chǎn)之間搬了家。因此觀察生產(chǎn)地址可能降低先天性畸形與母親接觸環(huán)境的關(guān)聯(lián)的陽(yáng)性結(jié)果。應(yīng)要調(diào)查懷胎時(shí)住址的環(huán)境。
2、染色體異常對(duì)小兒右室雙出口的影響
Schwanitz主張生前檢出心臟畸形可作為染色體檢查的指征。作者提到對(duì)588個(gè)胎兒出生前診斷有生長(zhǎng)遲緩及(或)先天性畸形者進(jìn)行了染色體檢查，在這些病例中有116例(19.7%)被證明有染色體異常。在這些出生前診斷的畸形胎兒中，有心臟畸形的胎兒為102個(gè)(17.3%)，因此，心臟畸形為最常見(jiàn)的畸形。在此組出生前被診斷為心臟畸形的胎兒中，41胎兒(40.2%)有染色體異常(以18及21三體為最常見(jiàn))的綜合征。
3、孕婦身體狀況對(duì)小兒右室雙出口的影響
除了對(duì)胎兒進(jìn)行監(jiān)測(cè)外，對(duì)母親的疾病也應(yīng)進(jìn)行監(jiān)測(cè)。Breton報(bào)道了母親有苯基酮尿癥者，在孕期血漿中苯氨基丙酸持續(xù)增高，其所生小兒有心臟畸形。Breton報(bào)道了一個(gè)小孩的冠狀動(dòng)脈異常起源于右肺動(dòng)脈、室間隔缺損、胎兒生長(zhǎng)遲緩及面部畸形，其母親血漿中苯氨基丙酸在妊娠期間持續(xù)增高。心臟畸形在生后8個(gè)月得到診斷。其發(fā)育遲緩是由于母親苯基酮尿癥所致，后者也可導(dǎo)致室間隔缺損及冠狀動(dòng)脈畸形。
4、孕期膳食治療對(duì)小兒右室雙出口的影響
如果在懷孕前對(duì)母親開(kāi)始進(jìn)行膳食治療，可能預(yù)防對(duì)胎兒的損傷。因此，如果對(duì)病因有深入了解，則自妊娠前、妊娠中可對(duì)孕母及胎兒進(jìn)行母親疾病及胎兒畸形的監(jiān)測(cè)，如有可能則應(yīng)做到盡最大努力預(yù)防胎兒先天畸形發(fā)生。但是，從遺傳學(xué)角度及環(huán)境致害的角度來(lái)看，先天性心臟病的病因還不完全清楚，大部分在預(yù)防方面無(wú)能為力，因此解釋病因及從根本上預(yù)防先天性心臟病的發(fā)生還是一個(gè)極其艱巨的任務(wù)，尚需臨床及基礎(chǔ)方面的學(xué)者共同努力探索。
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