嬰兒肌纖維瘤病

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嬰兒肌纖維瘤病(infantile myofibromatosis)又稱先天性泛發性纖維瘤病(congenital generalized fibromatosis)不常見。好發于男性嬰幼兒。

嬰兒肌纖維瘤病的病因

(一)發病原因

病因尚不明。

(二)發病機制

發病機制還不清楚。

特點為多發性堅實性真皮和皮下結節發，發生于初生時或生后不久，好發于頭、頸和軀干部。50%患兒發生骨損害。如果僅皮膚及骨骼發生纖維瘤則預后良好，如無并發癥可望在1～2歲時纖維瘤自然消退。

纖維瘤可侵犯內臟包括，胃腸道、乳腺、肺、肝、胰腺、舌、漿膜表而，淋巴結或腎臟。此種廣泛性損害，死亡率高，可達80%，存活超過4個月者損害可自然消退。

成人單發性肌纖維瘤呈單發性皮下結節或腫塊，常見于頭領部，不發生內臟損害，復發罕見。

根據臨床表現，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。

組織病理：皮下結節在細胞區，顯示有卵圓形到梭形核的成纖維細胞排列成交織束狀或漩渦狀，在細胞較少區，間質可呈黏液樣和毛細血管增生。

(一)治療

手術切除。

(二)預后

此種廣泛性損害，死亡率高，可達80%，存活超過4個月者損害可自然消退。