失鹽
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失鹽是指由于各種原因致使機體失去的鹽分過多的一種疾病。失鹽可引發(fā)失鹽性腎炎和假性醛固酮減少癥。
失鹽性腎炎又稱Thorn綜合征，目前認為它是一組以嚴重腎性失鹽為特征的某些腎臟病的特殊類型。
失鹽性腎炎是各種原因引起的腎小管功能障礙性疾病，1944年由Thorn首次報道，故又叫Thorn綜合征。它是一組以嚴重腎性失鹽為特征的某些腎臟病的特殊類型，最多見于慢性腎盂腎炎，其次為腎髓質(zhì)囊性病、多囊腎及腎鈣化等。
本病的突出臨床表現(xiàn)是低鈉血癥，可導致循環(huán)衰竭、脈搏細速、血壓下降或體位性低血壓、昏厥、周圍靜脈塌陷等，病人常伴有失水、皮膚彈性差、眼球凹陷、肌無力、食欲不振、惡心嘔吐、體重下降以及嚴重肌痙攣等。如不及時補充鈉鹽，病人可因失水、失鹽、腎小球濾過率急劇下降引起尿毒癥而死亡。本病血鈉、血氯都降低，但血鉀稍高，血尿素氮也可有不同程度的增高，并常有代謝性酸中毒、尿鈉持續(xù)增多、尿中醛固酮排出量增加等，所以應及時到醫(yī)院檢查治療。
假性醛固酮減少癥(pseudohypoaldosteronism)又稱Cheek-Perry綜合征，系Cheek及Perry(1958)首次報道，是一種少見的失鹽綜合征。發(fā)病年齡多在新生兒期，可于生后數(shù)小時出現(xiàn)癥狀反復嘔吐、腹瀉，渴感減退或消失，生長發(fā)育落后為主要癥狀(甚至是白癡);有些病例則于限鹽或應用醛固酮拮抗劑才顯露癥狀，并隨年齡增長而自行緩解。
臨床認為本病的病因是病人的靶器官(腎小管、唾液腺、汗腺和結(jié)腸)上的醛固酮受體缺乏，或醛固酮與其受體結(jié)合減少或完全不能結(jié)合所致;分子生物學及分子生物化學的進一步研究發(fā)現(xiàn)假性醛固酮減少癥的病因?qū)W基礎是由基因決定的細胞膜上鈉通道功能障礙。在不同的病人受體的靶器官不一定相同，其臨床表現(xiàn)的失鹽程度也輕重不一。由于大多數(shù)病人可追溯出失鹽的家族史，因此，有報道認為本病是一種遺傳性疾病，其遺傳方式可表現(xiàn)為常染色體顯性遺傳，也可表現(xiàn)為常染色體隱性遺傳。
目錄 |
失鹽的原因
(一)發(fā)病原因
2.腎髓質(zhì)囊性病變，如多囊腎。
4.雙側(cè)腎發(fā)育不全。
5.梗阻性腎病等。
(二)發(fā)病機制
腎臟間質(zhì)性疾病導致的腎小管上皮細胞損害，使其對醛固酮的反應性差，腎小管對氯化鈉的重吸收減少，大量的氯化鈉從尿中排出，從而產(chǎn)生低鈉血癥。其特殊性為腎小管喪失對氯化鈉的重吸收功能遠較腎小球功能損害嚴重。病情嚴重時可出現(xiàn)大量腎單位損壞，而殘存者須經(jīng)受血漿中溶質(zhì)的過度負荷，以致引起滲透性利尿作用，即產(chǎn)生了鹽和水分的過度喪失。
失鹽的診斷
1.有典型的臨床表現(xiàn) 多尿和夜尿，皮膚色素沉著呈青銅色，急性發(fā)作期常感明顯無力，食欲不振，惡心嘔吐，體重下降、脈細弱、血壓低，易發(fā)生直立性低血壓、虛脫與暈厥。有脫水表現(xiàn)，肌痙攣，嚴重時精神錯亂、譫妄、昏迷及尿毒癥酸中毒。
2.實驗室檢查有血鈉、血氯均降低、血鉀增高(偶有降低)、氮質(zhì)血癥及代謝性酸中毒改變。
3.攝入10g/d的食鹽的情況下仍不能維持正常的鈉平衡。
4.去氧皮質(zhì)酮治療無效。
5.腎上腺皮質(zhì)功能正常而尿醛固酮含量增加。
根據(jù)以上幾條可作出診斷。
失鹽的鑒別診斷
主要應鑒別的疾病有：
1.假性醛固酮減少或先天性腎性失鹽綜合征
(1)為遺傳性疾病。
(2)見于新生兒，腎間質(zhì)多無病變，一般隨年齡增長可自行緩解。
2.慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 患者皮膚色素沉著不均勻，以皺褶、傷痕、受壓部位多見，黏膜色素較深。另有以下幾點可資鑒別：
(2)皮質(zhì)激素治療有效。
1.有典型的臨床表現(xiàn) 多尿和夜尿，皮膚色素沉著呈青銅色，急性發(fā)作期常感明顯無力，食欲不振，惡心嘔吐，體重下降、脈細弱、血壓低，易發(fā)生直立性低血壓、虛脫與暈厥。有脫水表現(xiàn)，肌痙攣，嚴重時精神錯亂、譫妄、昏迷及尿毒癥酸中毒。
2.實驗室檢查有血鈉、血氯均降低、血鉀增高(偶有降低)、氮質(zhì)血癥及代謝性酸中毒改變。
3.攝入10g/d的食鹽的情況下仍不能維持正常的鈉平衡。
4.去氧皮質(zhì)酮治療無效。
5.腎上腺皮質(zhì)功能正常而尿醛固酮含量增加。
根據(jù)以上幾條可作出診斷。
失鹽的治療和預防方法
本病預防主要是積極治療引起該病發(fā)生的各種原發(fā)性慢性腎臟疾病，對已患病人要積極對癥處理，控制病情進展，延緩和防止并發(fā)癥的發(fā)生。
參看
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