發(fā)作性傻笑

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自主神經(jīng)癥狀的發(fā)作,表現(xiàn)為發(fā)作性傻笑,持續(xù)數(shù)秒或數(shù)十秒而突然停止,發(fā)作時無神志喪失,每日可發(fā)作數(shù)十次,無任何誘因。病人雖然經(jīng)常樂呵呵的,但面部表情卻給人呆傻的感覺。

目錄

發(fā)作性傻笑的原因

下丘腦錯構(gòu)瘤是這種疾病的致病源,外科手術(shù)是根除這種疾病的最佳方法。

發(fā)作性傻笑的診斷

下丘腦錯構(gòu)瘤又稱灰結(jié)節(jié)錯構(gòu)瘤,為臨床罕見的顱內(nèi)先天性畸形,多發(fā)于兒童,主要表現(xiàn)為體內(nèi)雌激素水平過高、第二性征發(fā)育早、骨齡增加及伴有無誘因的狂笑發(fā)作。有人認(rèn)為下丘腦錯構(gòu)瘤起源于乳頭體或灰結(jié)節(jié),于妊娠第35-40天形成小球腦板時錯位所致,是一種中線神經(jīng)管閉合不全綜合征,由正常腦組織所形成的異位腫塊,組成此種畸形神經(jīng)細(xì)胞類似于灰結(jié)節(jié)中的神經(jīng)組織,并伴有正常膠質(zhì)細(xì)胞。

影像學(xué)病理學(xué)臨床體征等多方面。癡笑發(fā)作主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性,無發(fā)笑的情由和內(nèi)容,卻不能自行控制的刻板、不自然的發(fā)笑,偶伴哭泣,突發(fā)突止,持續(xù)5秒~1分,發(fā)作頻繁,清醒或睡眠狀態(tài)下均可出現(xiàn),可伴有其他多種癇性發(fā)作,包括繼發(fā)全面性強(qiáng)直發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作等。癡笑發(fā)作可按患者顱內(nèi)有無明確病灶分為癥狀性和自發(fā)性。癡笑發(fā)作還可按癥狀出現(xiàn)時間、有無情緒改變及意識受損狀況分為單純性和非單純性癡笑發(fā)作。單純性主要發(fā)生在5歲以下,患者除了發(fā)笑以外,無情緒變化和意識障礙,幾乎不伴有其他癲癇癥狀。

發(fā)作性傻笑的鑒別診斷

需與下列疾病相鑒別:顱咽管瘤,鞍上膠質(zhì)瘤生殖細(xì)胞瘤等。這些疾病除腫物信號或密度異常外最重要的是病變有不同程度的強(qiáng)化和有進(jìn)行性增大的趨勢。

下丘腦錯構(gòu)瘤又稱灰結(jié)節(jié)錯構(gòu)瘤,為臨床罕見的顱內(nèi)先天性畸形,多發(fā)于兒童,主要表現(xiàn)為體內(nèi)雌激素水平過高、第二性征發(fā)育早、骨齡增加及伴有無誘因的狂笑發(fā)作。有人認(rèn)為下丘腦錯構(gòu)瘤起源于乳頭體或灰結(jié)節(jié),于妊娠第35-40天形成小球腦板時錯位所致,是一種中線神經(jīng)管閉合不全綜合征,由正常腦組織所形成的異位腫塊,組成此種畸形神經(jīng)細(xì)胞類似于灰結(jié)節(jié)中的神經(jīng)組織,并伴有正常膠質(zhì)細(xì)胞。

影像學(xué)病理學(xué)臨床體征等多方面。癡笑發(fā)作主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性,無發(fā)笑的情由和內(nèi)容,卻不能自行控制的刻板、不自然的發(fā)笑,偶伴哭泣,突發(fā)突止,持續(xù)5秒~1分,發(fā)作頻繁,清醒或睡眠狀態(tài)下均可出現(xiàn),可伴有其他多種癇性發(fā)作,包括繼發(fā)全面性強(qiáng)直發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作等。癡笑發(fā)作可按患者顱內(nèi)有無明確病灶分為癥狀性和自發(fā)性。癡笑發(fā)作還可按癥狀出現(xiàn)時間、有無情緒改變及意識受損狀況分為單純性和非單純性癡笑發(fā)作。單純性主要發(fā)生在5歲以下,患者除了發(fā)笑以外,無情緒變化和意識障礙,幾乎不伴有其他癲癇癥狀。

發(fā)作性傻笑的治療和預(yù)防方法

首選方法是施行顯微手術(shù),在治療上,一般首選卡馬西平,亦可選擇丙戊酸鈉

參看

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