原發(fā)性單克隆免疫球蛋白病
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原發(fā)性單克隆免疫球蛋白病，其特點(diǎn)是患者無惡性漿細(xì)胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病，單克隆免疫球蛋白水平升高有限，且不引起任何臨床癥狀。
目錄 |
原發(fā)性單克隆免疫球蛋白病的病因
(一)發(fā)病原因
病因尚不明了。病毒、細(xì)菌、腫瘤、自身抗原等作為抗原刺激，導(dǎo)致單克隆B細(xì)胞-漿細(xì)胞過度增生，并分泌單克隆免疫球蛋白的學(xué)說并未得到證實(shí)。
(二)發(fā)病機(jī)制
本病的單克隆B細(xì)胞-漿細(xì)胞增生有限，一般保持在1×1011細(xì)胞數(shù)之下，且不抑制正常造血細(xì)胞增生，不抑制B細(xì)胞-漿細(xì)胞正常分化和免疫球蛋白分泌，也不引起溶骨病變，細(xì)胞形態(tài)與正常成熟漿細(xì)胞無異。因此，本癥的單克隆B細(xì)胞-漿細(xì)胞增生與惡性漿細(xì)胞病(如多發(fā)性骨髓瘤)的單克隆B細(xì)胞-漿細(xì)胞惡變?cè)錾诹颗c質(zhì)上均不相同。
原發(fā)性單克隆免疫球蛋白病的癥狀
原發(fā)性單克隆免疫球蛋白病，其特點(diǎn)是患者無惡性漿細(xì)胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病，單克隆免疫球蛋白水平升高有限，且不引起任何臨床癥狀。
原發(fā)性單克隆免疫球蛋白病的診斷
原發(fā)性單克隆免疫球蛋白病的檢查化驗(yàn)
1.外周血、血常規(guī)與伴有相關(guān)疾病有關(guān)，紅細(xì)胞、血紅蛋白、白細(xì)胞、血小板正常或稍低。
2.血清蛋白檢查血清蛋白電泳顯示在γ區(qū)或快γ區(qū)、β區(qū)有M蛋白，M蛋白濃度一般低于3g/L(IgG<2g/L，IgA、IgM
3.尿本-周蛋白多為陰性或少量。
4.血沉可增快。
5.骨髓檢查 骨髓涂片檢查大致正常范圍，漿細(xì)胞可稍增多，但形態(tài)上接近正常，數(shù)量<10%。
根據(jù)病情，臨床表現(xiàn)、癥狀、體征選擇做心電圖、B超、X線、CT、生化血糖等檢查。
原發(fā)性單克隆免疫球蛋白病的鑒別診斷
本癥須與繼發(fā)性單克隆免疫球蛋白血癥、惡性漿細(xì)胞病Waldenstrom巨球蛋白血癥鑒別，尤應(yīng)與多發(fā)性骨髓瘤鑒別。
需要指出的是本癥與“骨髓瘤前期”的鑒別比較困難。骨髓瘤前期(pre-myeloma)是指部分多發(fā)性骨髓瘤患者血中出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白數(shù)年甚至十余年而不出現(xiàn)多發(fā)性骨髓瘤臨床表現(xiàn)，度過骨髓瘤前期后方有多發(fā)性骨髓瘤臨床表現(xiàn)。由于骨髓瘤前期無骨髓瘤臨床表現(xiàn)，故不能應(yīng)用表中所列各項(xiàng)作為鑒別指標(biāo)。近年來的研究指出下述幾種檢查有助于鑒別本病與骨髓瘤前期：①測(cè)定漿細(xì)胞DNA合成率，即漿細(xì)胞標(biāo)記指數(shù)(PCLI)。將骨髓與3H標(biāo)記的胸腺嘧啶核苷孵育，計(jì)數(shù)500個(gè)漿細(xì)胞，計(jì)算標(biāo)記漿細(xì)胞所占漿細(xì)胞總數(shù)的百分比。本癥的PCLI為正常(0～0.4%)，骨髓瘤前期常≥0.4%;②骨髓瘤前期60%以上漿細(xì)胞含有“J”鏈，而本癥含“J”鏈的漿細(xì)胞少于35%;③血清β2-微球蛋白在本癥為正常，而在骨髓瘤前期常高于正常水平;④單克隆免疫球蛋白水平在本癥可保持多年基本不變，而在骨髓瘤前期可呈緩慢上升趨勢(shì)。在臨床實(shí)踐中，強(qiáng)調(diào)對(duì)本癥患者進(jìn)行長期隨診，定期檢查上述各項(xiàng)指標(biāo)，尤其是簡單易行的③和④項(xiàng)，將可對(duì)本癥與骨髓瘤前期作出鑒別。
原發(fā)性單克隆免疫球蛋白病的西醫(yī)治療
(一)治療
本癥無需特殊治療，預(yù)后一般良好。少數(shù)患者多年后可發(fā)展為多發(fā)性骨髓瘤、巨球蛋白血癥或淋巴瘤。除非有證據(jù)表明本癥已轉(zhuǎn)化為上述惡性疾病，否則不宜化療。
(二)預(yù)后
預(yù)后良好。
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