分流性高膽紅素血癥綜合征
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疾病名稱：分流性高膽紅素血癥綜合征
英文名稱：Israel綜合征
目錄 |
基本概述
分流性高膽紅素血癥綜合征即Israel綜合征。系由骨髓紅細胞或前體產(chǎn)生過多的膽紅素，或直接由亞鐵紅素或四吡咯前體破壞和生成所致。
診斷方法
根據(jù)臨床特征及化驗檢查可以診斷，但確診須肝組織活體檢查，以除外其他類型的先天性黃疸。
治療措施
有溶血時行脾切除，術后溶血可糾正，但高膽紅素血癥仍持續(xù)存在。
病理改變
病理改變?yōu)?a href="/w/%E8%84%BE%E8%84%8F" title="脾臟">脾臟有少量鐵色素沉著，肝臟實質(zhì)細胞有大小形狀不規(guī)則的褐色顆粒嚴重浸潤，星形細胞增多，吞噬色素，骨髓正常紅細胞增生。
臨床表現(xiàn)
男女均可罹患，10～20歲發(fā)病，有黃疸和脾腫大，血液檢查為球形紅細胞及紅細胞脆性增加，網(wǎng)織紅細胞中度增加，間接高膽紅素血癥，尿膽原排瀉增加，自由溶解和機械脆性正常，肝功能正常。
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