免疫性血小板減少性紫癜

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紫癜是臨床上比較常見的體征,常因血小板數量減少引起,故泛稱血小板減少性紫癜。其中以免疫性血小板減少性紫癜最為常見,血栓性血小板減少性紫癜發病率較低,但死亡率卻較高。

特發性血小板減少性紫癜過去一直被認為是原因不明的出血性疾病,近年來的大量研究已證實本病與免疫反應有關,故應稱為自身免疫性血小板減少性紫癜(亦簡稱ITP)。本病的血液學特點是外周血中血小板減少,血小板表面結合有抗血小板抗體,血小板壽命縮短,骨髓巨核細胞代償性增多而血小板生成障礙。

多種因素

本病確切的發病原因尚未完全闡明,可能是多種因素綜合形成,現分述如下:

1.免疫因素。血小板減少的直接原因是血小板破壞增加,即血小板存活時間顯著縮短,導致的原因是病人血漿中存在抗血小板抗體,這種抗體對同種和自身血小板均有破壞作用。

2.血管因素。臨床上發現,有些病人的出血程度與血小板數量的減少不成比例,這可能是本病的出血與毛細血管功能障礙也有關系。例如脾切除后,雖然部分病例血小板數并未上升,但出血現象則可改善;用腎上腺皮質激素治療后,血小板數量不一定增加,但毛細血管脆性試驗轉為陰性,出血也可減輕。凡此皆足以說明毛細血管缺陷對本病出血的重要意義。

3.脾臟因素。經研究發現脾臟可能是產生抗血小板抗體的重要部位之一。當脾臟產生大量抗血小板抗體時,正常血小板經過脾臟與抗血小板抗體結合而致敏,致敏的血小板極易被吞噬細胞所吞噬,因此患者周圍血中血小板計數明顯減少。

4.遺傳因素。據研究表明,患者及其直系健康的家屬中都存在不同程度的免疫學缺陷,提示此病可能與遺傳有很大關系。  

癥狀體征

肝、脾腫大腹水黃疸。  

治療方案

脾切除能使患者長期緩解,緩解率達85%,是血液系統疾病中最常見的切脾指征。

術前準備

1.對門靜脈高壓患者,術前應改善肝功能,糾正出血傾向

2.對某些嚴重貧血者,應反復多次輸血后,再行脾切除。

3.對長期使用激素者,應預防性使用抗生素

4.按普外科腹部手術前準備。

麻醉要求:

氣管內插管麻醉。

術中注意點:

1.手術可取左側肋緣下或上腹正中“L”形切口,術野顯露充分。

2.切睥前宜先結扎脾動脈

3.脾切除后,脾窩應放置引流管。

4.血液病患者須將副脾一并切除。

5.切除脾臟時注意不要損傷胰尾部,以免術后發生胰瘺

術后處理:

1.按一般腹部手術后處理。

2.引流管一般于術后24~48h拔除。

3.術后每日查白細胞和血小板。術后當血小板超過(0.8~1)×1012/L時,應行抗凝治療。

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