先天性腸閉鎖與狹窄
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疾病名稱
先天性腸閉鎖與狹窄
基本概述
胚胎期腸管發(fā)育，在再管化過(guò)程中部分腸道終止發(fā)育造成腸腔完全或部分阻塞。完全阻塞為閉鎖，部分阻塞則為狹窄。可發(fā)生于腸道任何部位，但以回腸最多見(jiàn)，十二指腸次之，結(jié)腸罕見(jiàn)。是新生兒常見(jiàn)的腸梗阻原因之一。
病因
①胚胎發(fā)育階段實(shí)心期中腸空化不全可產(chǎn)生腸閉鎖或狹窄。
②胎兒期腸管某部的血運(yùn)障礙，如胎兒發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)、腸套疊、胎便性腹膜炎及粘連性腸絞窄、腸穿孔、內(nèi)疝、腸系膜血管發(fā)育畸形致成腸管某部血運(yùn)障礙，使腸管發(fā)生壞死、吸收、修復(fù)等病理生理過(guò)程而形成腸閉鎖。
③家族遺傳因素已受到普遍關(guān)注，特別是多發(fā)性腸閉鎖和Apple-Peel閉鎖，均被認(rèn)為是一種常染色體隱性遺傳病。
病發(fā)機(jī)制
天性腸閉鎖最常見(jiàn)于空腸下段及回腸，十二指腸次之，結(jié)腸閉鎖則較為少見(jiàn)。而腸狹窄則以十二指腸最多，回腸較少。腸閉鎖有兩種病理形態(tài)如圖1所示：一型為膜式閉鎖，腸管內(nèi)有一隔膜將腸腔隔斷形成閉鎖，多見(jiàn)于十二指腸及空腸，外觀仍保持其連續(xù)性。少數(shù)十二指腸膜式閉鎖，當(dāng)隔膜受近端腸腔內(nèi)高壓作用，向腸腔遠(yuǎn)端脫垂形如“風(fēng)袋”樣，手術(shù)中應(yīng)注意。另一型腸管外觀失去其連續(xù)性，或僅有一纖維索帶相連，梗阻兩端腸管均呈盲端，多見(jiàn)于空腸下端及回腸。單一閉鎖較多見(jiàn)，也有多發(fā)閉鎖者占7.5%～20%，本型中有一種蘋(píng)果皮樣閉鎖，閉鎖部位于空腸近端，腸系膜上動(dòng)脈發(fā)育異常，僅留第一空腸支及右結(jié)腸動(dòng)脈，小腸環(huán)繞血管支呈削下的蘋(píng)果皮樣，腸系膜不固定，易發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)。
閉鎖近端腸管因長(zhǎng)期梗阻而擴(kuò)張，直徑可達(dá)3～5cm，腸壁肥厚，也可發(fā)生局部缺血、壞死、穿孔。遠(yuǎn)端腸管細(xì)小癟縮直徑0.4～0.6cm，腔內(nèi)無(wú)氣，僅有少量黏液及脫落的細(xì)胞。若腸閉鎖發(fā)生在胎便形成以后，閉鎖遠(yuǎn)端可有少量黑綠色胎便。
腸閉鎖常并發(fā)其他畸形，如先天性肛門閉鎖，先天性食管閉鎖、先天性心臟病、尿道下裂等。腸閉鎖患兒小腸的長(zhǎng)度較正常新生兒明顯縮短，一般長(zhǎng)100～150cm，正常兒為250～300cm。
并發(fā)癥
常并發(fā)脫水、酸中毒，并發(fā)吸入性肺炎、腸穿孔時(shí)并發(fā)腹膜炎，氣腹,休克等。并常并發(fā)其他先天性畸形：如膽道閉鎖、食管閉鎖、臍膨出、肛門直腸閉鎖、梅克爾憩室、腸重復(fù)畸形等其他消化道畸形，多指(趾)、尿道下裂、馬蹄腎等泌尿系畸形，及先天性心臟病等心血管畸形。小腸閉鎖伴發(fā)先天愚型者罕見(jiàn)。
診斷方法
1.持續(xù)性嘔吐
高位閉鎖或狹窄，出現(xiàn)早且頻繁的嘔吐，嘔吐物為乳汁和膽汁。低位閉鎖或狹窄嘔吐出現(xiàn)較晚，嘔吐物為糞便樣。
2.無(wú)胎糞排出。
3.進(jìn)行性腹脹
高位閉鎖或狹窄
腹脹僅局限于上腹部，有時(shí)可見(jiàn)胃型及蠕動(dòng)波。而低位的閉鎖或狹窄，呈全腹性腹脹，并可見(jiàn)到腸型及腸蠕動(dòng)波。
4.腹部X線片可見(jiàn)腸管積氣和氣液面，鋇劑灌腸或鼻飼鋇劑造影可確定診斷。
治療措施
1.十二指腸橫段閉鎖或狹窄，應(yīng)行十二指腸空腸側(cè)側(cè)吻合，病變?cè)谑改c第一段可行胃空腸吻合。
2.小腸閉鎖或狹窄，行病變腸段切除端端吻合。
3.結(jié)腸閉鎖或狹窄，病變腸段切除一期吻合，若患兒全身情況不佳，可先將病變腸段置于腹外造瘺待二期吻合。
預(yù)防與保健
做好孕期保健和遺傳咨詢工作。預(yù)防措施參照其他出生缺陷性疾病，預(yù)防應(yīng)從孕前貫穿至產(chǎn)前：
1.婚前體檢在預(yù)防出生缺陷中起到積極的作用 作用大小取決于檢查項(xiàng)目和內(nèi)容，主要包括血清學(xué)檢查(如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒)、生殖系統(tǒng)檢查(如篩查宮頸炎癥)、普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問(wèn)疾病家族史、個(gè)人既往病史等，做好遺傳病咨詢工作。
2.孕婦盡可能避免危害因素 包括遠(yuǎn)離煙霧、乙醇、藥物、輻射、農(nóng)藥、噪音、揮發(fā)性有害氣體、有毒有害重金屬等。在妊娠期產(chǎn)前保健的過(guò)程中需要進(jìn)行系統(tǒng)的出生缺陷篩查，包括定期的超聲檢查、血清學(xué)篩查等，必要時(shí)還要進(jìn)行染色體檢查，以采取切實(shí)可行的診治措施。
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