下丘腦疾病
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病因病理病機(jī)
概述
下丘腦疾病是由于多處原因所致下丘腦功能損的一組疾病，主要特點(diǎn)是內(nèi)分泌功能紊亂與植物神經(jīng)功能失調(diào)。 下丘腦既是一高級(jí)植物神經(jīng)中樞，也是一功能復(fù)雜的高級(jí)內(nèi)分泌中樞。下丘腦與垂體功能，性腺活動(dòng)，體溫調(diào)節(jié)，食欲控制及水的代謝均有極密切的關(guān)系。下丘腦神經(jīng)可為膽堿能性，多巴胺能性或腎上腺素能性，并且在同一解剖位點(diǎn)上往往顯示不同神經(jīng)遞質(zhì)的化學(xué)染色，提示不同的生理功能在同一區(qū)域的重疊。下丘腦分泌的刺激垂體前葉的激素有促甲狀腺生長(zhǎng)激素釋放激素（TRH）、促黃體激素釋放激素（LHRH）、促卵泡激素釋放激素（FSHRH）、生長(zhǎng)激素釋放激素（GHRH）、促皮質(zhì)激素釋放激素（CRH）、催乳素釋放因子（PRF）；其抑制性的激素則有催乳素抑制因子（PIF），生長(zhǎng)激素抑制激素（SST）。其分泌作用在垂體后葉的激素有血管加壓素（VP），抗利尿激素（ADH）。 下丘腦位于丘腦下鉤的下方，構(gòu)成第三腦室的下壁，界限不甚分明，向下延伸與垂體柄相連。下丘腦面積雖小，但接受很多神經(jīng)沖動(dòng)，故為內(nèi)分泌系統(tǒng)和神經(jīng)系統(tǒng)的中心。它們能調(diào)節(jié)垂體前葉功能，合成神經(jīng)垂體激素及控制自主神經(jīng)和植物神經(jīng)功能。下丘腦的神經(jīng)分泌物是通過(guò)門(mén)脈流如垂體前葉的，有的激發(fā)垂體前葉的釋放，稱(chēng)釋放激素（RH）；有的抑制垂體前葉激素的釋放，稱(chēng)抑制激素（IH）。抑制的促激素釋放或抑制激素有：促甲狀腺激素釋放激素（TRH）、促腎上腺皮質(zhì)激素釋放釋放激素（cRH）、促卵泡生成激素釋放激素（FSH-RH）、促黃體生成激素（LH-RH）、生長(zhǎng)激素釋放激素（GRH）、生長(zhǎng)激素抑制激素（GIH或S.S.)、泌乳激素釋放激（PRH）、黑色細(xì)胞刺激素一直激素（MRIH）及黑色細(xì)胞刺激素釋放激素（MRH）等十種。下丘腦分泌的釋放抑制激素、垂體分泌的促激素和靶腺合成的激素，形成一個(gè)激素網(wǎng)，調(diào)節(jié)著集體的許多活動(dòng)。垂體位于顱底碟鞍的垂體窩內(nèi)，由垂體柄與下丘腦相連，其大小為長(zhǎng)1.2cm，寬0.8cm，高0.6cm,重約0.5g,女性稍大于男性，妊娠期更為明顯。垂體又分前后兩頁(yè)，前頁(yè)為腺垂體，后也為神經(jīng)垂體；垂體前葉分泌多種激素，如促腎上皮質(zhì)激素（ACTH）、生長(zhǎng)激素（GH）、泌（崔）乳激素（PRL）、黃體生成激素（LH）、卵泡刺激素（FSH）和促甲狀腺激素（TSH）等。垂體后葉主要儲(chǔ)存與下丘腦分泌的抗利尿激素（ADH）和催產(chǎn)素。下丘腦-垂體疾病的病因較多，常見(jiàn)的有本身的病變（如腫瘤、炎癥、退行性病變等），其他諸如物理因素、血管疾病、周?chē)X組織病變或全身疾病等，導(dǎo)致激素的合成和分泌異常所致。臨床上不僅表現(xiàn)功能亢進(jìn)或功能減退，同時(shí)還出現(xiàn)神經(jīng)癥狀。
一、先天性
（一）生長(zhǎng)激素缺乏（伴有或不伴有其他激素缺乏）
（二）促黃體激素（LH）和促卵泡激素（FSH）缺乏。
（三）性幼稚－色素性視網(wǎng)膜炎－性發(fā)育不全綜合征（Laurence-Moon-BiedIe syndrome)
二、腫瘤
（一）下丘腦 顱咽管瘤，松果體瘤，腦膜瘤，視交叉神經(jīng)膠質(zhì)瘤，其它內(nèi)腫瘤。
（二）垂體 鞍上腫瘤。
四、肉芽腫 結(jié)節(jié)病，漢－許－克病（Hand-Schuller-Christian disease)，嗜酸細(xì)胞肉芽腫，多系統(tǒng)性肉芽腫。
五、血管病變 產(chǎn)后垂體前葉功能低下，頸動(dòng)脈或顱內(nèi)動(dòng)脈瘤，蛛網(wǎng)膜下腔出血，垂體卒中，腦動(dòng)脈硬化，腦栓塞，腦溢血。
六、機(jī)械壓迫 各種原因的腦積水。
七、醫(yī)源性 放射治療，神經(jīng)外科手術(shù)。
八、創(chuàng)傷 顱腦外傷。
九、功能性 神經(jīng)性嘔吐，多食、厭食，閉經(jīng)，陽(yáng)痿，甲狀腺功能低下，腎上腺皮質(zhì)功能低下。
臨床表現(xiàn)
一、內(nèi)分泌功能異常
（一）垂體激素分泌不足 多見(jiàn)于各種原因贊成的垂體柄損傷。當(dāng)垂體柄被阻斷后，除PRL外的任何垂體激素均可缺乏或不足，常見(jiàn)的有尿崩癥和伴有高泌乳素血癥的性腺功能低下。此外，還可引起甲狀腺功能減退，腎上腺皮質(zhì)功能減退。生長(zhǎng)激素（GH）分泌減少。本組疾病相應(yīng)的垂體激素的基礎(chǔ)測(cè)定與動(dòng)力學(xué)試驗(yàn)均表現(xiàn)為分泌低下，給于適量的釋放激素，可呈現(xiàn)良好的反應(yīng)。
（二）垂體激素分泌過(guò)多 CRH分泌過(guò)量是柯興病（Cushing disease)的病因。GHRH分泌過(guò)多，導(dǎo)致肢端肥大癥。較早地分泌過(guò)多的GnRH引起垂體促性腺激素（Gn）的過(guò)早釋放，可以導(dǎo)致真性青春期早熟。先天性囊性纖維性骨炎綜合征（AIbright syndrome)可合并性早熟。TRH分泌增多可致下丘腦性甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)癥。
（三）激素節(jié)律性分泌失常 ACTH分泌的日節(jié)律可因某些下丘腦疾病和柯興綜合征的影響而消失；其他有日節(jié)律分泌的激素GH和PRL和按月節(jié)律分泌的激素LH與FSH均可因下丘腦疾病失去分泌的固有節(jié)律。
（四）青春期發(fā)育異常 下丘腦后部的疾病能消除對(duì)垂體分泌Gn的抑制作用，導(dǎo)致青春期性早熟。反之，下丘腦疾病也可引起青春期延緩。
二、下丘腦癥狀
（一）肥胖 患者由于腹正中核的飽食中樞失去功能，以致食欲增加而肥胖。肥胖可以是本癥突出的和唯一的表現(xiàn)，過(guò)度肥胖的病人其體重往往可以持續(xù)增加，引起這種現(xiàn)象的原因不甚清楚。
Prade-WiIIi 綜合征是由于下丘腦功能異常，有顯著的肥胖、多食、糖尿病、表情遲鈍、性腺功能低下和小手小腳。在性幼稚－色素性視網(wǎng)膜炎－多指畸形綜合征，肥胖也是突出的癥狀之一。
（二）厭食與消瘦 當(dāng)腹外側(cè)核飲食中樞受損后，可致厭食和消瘦、嚴(yán)重者呈惡液質(zhì)，肌肉無(wú)力，毛發(fā)脫落。重癥還可伴發(fā)垂體前葉功能減退。
（三）睡眠異常 ①發(fā)作性睡病，最為常見(jiàn)，每次發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)不等，難以抗拒。②深睡眠癥可持續(xù)睡眠數(shù)天至數(shù)周，可叫醒進(jìn)食，排尿，而后又入睡。③發(fā)作性嗜睡貪食癥，可持續(xù)睡眠數(shù)小時(shí)至數(shù)天，醒后貪食，多肥胖。④夜間頑固性失眠。
（四）體溫調(diào)節(jié)障礙 低體溫較高體溫多見(jiàn)。下丘腦性低體溫程度多取決于環(huán)境的濕度的影響。患者對(duì)寒冷缺乏政黨的代償機(jī)制。高體溫對(duì)退熱藥無(wú)效。
（五）水平衡的調(diào)節(jié)障礙 視上核受損可致尿崩癥。如果下丘腦的口渴中樞受累，可引起液體攝入減少，可導(dǎo)致脫水和血清鈉、氯的升高，可為補(bǔ)足液體和血管加壓素所糾正。
其他
（一）頭痛與視野缺損 多與下丘腦疾病的性質(zhì)有關(guān)。下丘腦疾病所致的頭痛與視野缺損較垂體疾病為多。
（二）行為異常 下丘腦腹外側(cè)核及視前區(qū)病變時(shí)可產(chǎn)生行為與精神異常，患者多有行為動(dòng)作減少，甚至終日靜坐不動(dòng)。常伴有定向力障礙，喜怒無(wú)常，幻覺(jué)等。
（三）植物神經(jīng)癥狀 多汗或少汗、手足發(fā)紺、瞳孔散大或縮小，或兩側(cè)大小不等，血壓不穩(wěn)。
診斷
下丘腦疾病病因繁多，表現(xiàn)亦多種多樣，有時(shí)診斷比較困難。必須在詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史的基礎(chǔ)上，結(jié)合各種檢查，認(rèn)真排除有關(guān)疾病后，方可考慮本病，并應(yīng)力求查明病因。
內(nèi)分泌檢查應(yīng)常規(guī)測(cè)定性腺、甲狀腺、腎上腺及垂體的功能,必要時(shí)應(yīng)作有關(guān)動(dòng)力學(xué)試驗(yàn)，以確定下丘腦－垂體－內(nèi)分泌腺功能異常的病變水平。
X線頭顱平片、氣腦、腦血管造影、頭顱CT、磁共振、腦脊液生化測(cè)定、細(xì)胞學(xué)檢查及腦電圖等均可酌情采用，以明確診斷和查明原因。
治療
一、病因治療 對(duì)腫瘤可采用外科手術(shù)切除或放射治療。對(duì)感染應(yīng)選用相應(yīng)的抗生素治療。
二、特殊治療 如尿癥崩可采用抗尿崩癥藥物治療。有內(nèi)泌功能不足的，可用相應(yīng)的激素進(jìn)行替代治 療。乳溢癥可用溴隱亭或溢乳停。閉經(jīng)可酌情選用溴隱亭或人工周期。有神經(jīng)精神癥狀者可用安定、魯米那或苯妥英鈉等。
參看
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