上皮樣血管內(nèi)皮細胞瘤

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上皮樣血管內(nèi)皮細胞瘤(epithelioid hemangioendothelioma)又稱組織細胞樣血管瘤(histiocytoid hemangioma)。本病為臨床和組織學上介于血管肉瘤和血管瘤之間的腫瘤。可侵犯軟組織和肺、肝、骨等器官。

上皮樣血管內(nèi)皮細胞瘤的病因

(一)發(fā)病原因

病因尚不明。

(二)發(fā)病機制

發(fā)病機制還不清楚。

本病為多灶性血管腫瘤，可侵犯軟組織和肺、肝、骨等器官。皮膚損害罕見，呈單發(fā)或多發(fā)性緩慢生成的丘疹或結節(jié)。好發(fā)于上或下肢，多見于25歲前的男性。皮膚損害常與其下方的骨受累伴發(fā)，自覺癥狀從無癥狀到伴發(fā)嚴重灼熱痛。

根據(jù)臨床表現(xiàn)以多灶性血管腫瘤，出現(xiàn)皮膚損害罕見，結合組織病理檢查即可診斷。

組織病理：可見擴張的血管和梭形細胞兩種組織結構，可見細胞多形性和核分裂象。網(wǎng)硬蛋白染色見個別細胞和成群細胞外方繞有網(wǎng)狀纖維。免疫組化檢查，第8因子相關抗原和荊豆植物血凝素陽性。上皮膜抗原和細胞角蛋白染色通常為陰性。

(一)治療

廣泛切除。少數(shù)轉移者可用化療或放療，或二者聯(lián)合應用。

(二)預后

可見到少數(shù)人有轉移。