上鞏膜靜脈壓升高所致青光眼
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維持正常的房水動(dòng)力學(xué)平衡和眼壓的高低主要取決于房水循環(huán)中的3個(gè)因素，即睫狀體生成房水的速率、房水通過(guò)小梁網(wǎng)流出的速率和上鞏膜靜脈壓，正常眼壓水平的維持有賴于三者處于動(dòng)態(tài)平衡狀態(tài)。由于上鞏膜靜脈壓升高所致的青光眼臨床上并不少見(jiàn)，但病因復(fù)雜，治療效果也較差。
目錄 |
上鞏膜靜脈壓升高所致青光眼的病因
(一)發(fā)病原因
任何原因造成上鞏膜靜脈或眶靜脈系統(tǒng)血液回流障礙或血流異常，最終都可引起上鞏膜靜脈壓升高而使房水流出受阻，眼壓升高而導(dǎo)致青光眼。臨床上常見(jiàn)的病因有以下幾方面：
1.靜脈血回流障礙 局部的眶靜脈或全身體靜脈系統(tǒng)-上腔靜脈回流障礙均可導(dǎo)致上鞏膜靜脈血流受阻、上鞏膜靜脈壓升高而引起青光眼。局部眶靜脈血回流受阻常見(jiàn)于重癥Grave病(眶組織炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)、增生和水腫，眼外肌腫脹造成眼球突出，眶靜脈淤血、回流障礙);體靜脈系統(tǒng)-上腔靜脈血回流障礙常見(jiàn)于主動(dòng)脈瘤、縱隔腫瘤、中央型肺癌、瘢痕性縱隔炎、肺門淋巴結(jié)腫大、異位甲狀腺腫大等直接壓迫上腔靜脈，造成上腔靜脈系統(tǒng)血液回流受阻，臨床上可表現(xiàn)出典型的上腔靜脈綜合征。在局部因素中，球后部的腫瘤也可壓迫眶尖靜脈使眶尖靜脈血回流受阻，但由于眶靜脈有廣泛的交通支，故球后腫瘤較少引起整個(gè)眶靜脈血回流受阻而導(dǎo)致青光眼。
2.異常靜脈血流(動(dòng)-靜脈瘺) 由于動(dòng)脈和靜脈的異常交通，使動(dòng)脈血流入眶靜脈，造成靜脈壓增高和靜脈血反流。常見(jiàn)的原因有頸內(nèi)動(dòng)脈-海綿靜脈竇瘺和硬腦膜動(dòng)脈-海綿竇瘺(紅眼短路綜合征)，前者尤為多見(jiàn)，病因多為外傷性顱底骨折、先天性或動(dòng)脈粥樣硬化性動(dòng)脈瘤破裂所引起。
臨床上，動(dòng)-靜脈瘺患者表現(xiàn)為典型的搏動(dòng)性眼球突出，患者主訴有搏動(dòng)性耳鳴，耳際可聽(tīng)到血管性雜音，眼部有搏動(dòng)性突眼，眼瞼和球結(jié)膜高度水腫，上鞏膜靜脈明顯充盈迂曲，眼底視網(wǎng)膜靜脈充血怒張。低頭時(shí)突眼和眼瞼、結(jié)膜水腫加重，持續(xù)加壓眼球或壓迫同側(cè)頸內(nèi)或頸總動(dòng)脈時(shí)眼球突出可減輕，眼部觸診有“貓喘感”，眼部聽(tīng)診可聞血管性雜音。
對(duì)動(dòng)-靜脈瘺的患者的治療以手術(shù)治療為主，并由腦外科和血管外科協(xié)助治療，手術(shù)方法主要有經(jīng)頸部的頸動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)及顱內(nèi)、外聯(lián)合頸動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)、動(dòng)-靜脈瘺瘺孔栓塞術(shù)等。少數(shù)低流量的硬腦膜動(dòng)脈海綿竇瘺的患者由于血流量少，壓力低，其血管破裂處可自行形成血栓阻塞瘺口而自愈。
3.眶內(nèi)靜脈曲張 眼眶靜脈曲張也可使眶靜脈血回流受阻，上鞏膜靜脈壓升高而繼發(fā)青光眼。眼眶靜脈曲張有原發(fā)性和繼發(fā)性2種，原發(fā)性者眼眶靜脈先天性曲張和管壁變薄，可伴有頭皮和顱內(nèi)的靜脈曲張，但不伴有眶內(nèi)和顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形或動(dòng)-靜脈瘺;繼發(fā)性者常繼發(fā)于眶內(nèi)或顱內(nèi)動(dòng)靜脈瘺，眼眶靜脈繼發(fā)性擴(kuò)張或動(dòng)脈硬化所致，其中以眼上靜脈曲張最常見(jiàn)。臨床上，眶內(nèi)靜脈曲張表現(xiàn)為間歇性眼球突出。
4.血管瘤 先天性眼瞼和(或)顏面部血管瘤(可合并顱內(nèi)血管瘤)，可伴有上鞏膜靜脈壓升高而繼發(fā)青光眼，即Sturge-Weber綜合征。
5.特發(fā)性(自發(fā)性)上鞏膜靜脈壓升高 這種類型的患者臨床表現(xiàn)與原發(fā)性開(kāi)角型青光眼相似，并伴有眼球表面的淺層鞏膜血管充血曲張和上鞏膜靜脈壓升高，但無(wú)法尋找到可解釋引起上鞏膜靜脈壓增高的原因，機(jī)制也尚不清楚，可單側(cè)或雙側(cè)發(fā)病，有家族發(fā)病的傾向。臨床上易與原發(fā)性開(kāi)角型青光眼混淆，應(yīng)注意鑒別診斷。
(二)發(fā)病機(jī)制
上鞏膜靜脈壓增高引起青光眼的原因可能是以下幾方面作用的結(jié)果：
1.上鞏膜靜脈壓升高 當(dāng)上鞏膜靜脈壓升高超過(guò)眼壓水平時(shí)，血液即反流至Schlemm管內(nèi)，血液中的血漿蛋白具有較高的膠體滲透壓，Schlemm管腔內(nèi)的升高的膠體滲透壓抵消了原有存在于前房和Schlemm管之間的壓力梯度，使房水通過(guò)虹膜角膜角小梁網(wǎng)進(jìn)入Schlemm管受阻，房水流量接近于零，從而引起眼壓升高。臨床上對(duì)上鞏膜靜脈壓升高所引起的青光眼進(jìn)行眼壓描記檢查，可發(fā)現(xiàn)房水流暢系數(shù)C值明顯降低。
2.渦靜脈回流受阻 渦靜脈回流受阻，靜脈壓升高使葡萄膜淤血、腫脹，前房容量減少，虹膜角膜角變窄和虹膜周邊前粘連，導(dǎo)致虹膜角膜角關(guān)閉而引起繼發(fā)性閉角型青光眼。
3.靜脈壓升高 使眼內(nèi)灌注壓降低，導(dǎo)致視盤血液供應(yīng)障礙，視盤缺血的結(jié)果可產(chǎn)生青光眼性視盤和視功能損害。這部分患者尚可發(fā)生視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞。
上鞏膜靜脈壓升高所致青光眼的癥狀
1.一般臨床特征
(1)眼表：患眼有不同程度的表層鞏膜血管及球結(jié)膜血管擴(kuò)張迂曲，類似充血狀。有的病例眼瞼皮下血管明顯曲張，可伴有眼球突出，甚至眼球搏動(dòng)。
(2)眼壓：眼壓增高的幅度大約與表層鞏膜靜脈壓升高的數(shù)值相近，臥位時(shí)通常會(huì)更高些。但長(zhǎng)期表層鞏膜靜脈壓升高的患眼，眼壓增高可以大大超過(guò)表層鞏膜靜脈壓升高的數(shù)值。
(3)房角：房角鏡檢查呈開(kāi)角表現(xiàn)，常能見(jiàn)到Schlemm管充血的現(xiàn)象，是為表層鞏膜靜脈壓升高使得血液反流所致。但這種現(xiàn)象也可見(jiàn)于正常眼，尤其房角鏡檢查壓迫眼球時(shí)，故對(duì)表層鞏膜靜脈壓增高的診斷僅有參考價(jià)值。
(4)眼壓描記：表層鞏膜靜脈壓增高時(shí)一般房水流暢系數(shù)(C值)正常。在早期可有C值的增加，系Schlemm管部分?jǐn)U張所致。但在長(zhǎng)期表層鞏膜靜脈壓升高的情況下C值常常降低，即或在表層鞏膜靜脈壓恢復(fù)后C值仍在較低的水平，這是由于持續(xù)升高的表層鞏膜靜脈壓造成了房水外流管道系統(tǒng)的損害。
(5)眼底：表現(xiàn)為典型的青光眼性視盤損害，相應(yīng)有青光眼性視野損害。增高的視網(wǎng)膜中央靜脈表現(xiàn)為不同程度的擴(kuò)張迂曲，可以導(dǎo)致視網(wǎng)膜中央靜脈血栓形成和繼發(fā)新生血管性青光眼。
2.繼發(fā)青光眼的常見(jiàn)類型和臨床特征 表層鞏膜靜脈壓升高繼發(fā)青光眼，有的病例伴有特征性的臨床表現(xiàn)，易于診斷。如上腔靜脈綜合征和嚴(yán)重的動(dòng)-靜脈瘺，而有些病例則需要仔細(xì)觀察。
(1)上腔靜脈綜合征：上部縱隔病變造成上腔靜脈回流受阻時(shí)，可以引起上腔靜脈綜合征。開(kāi)始癥狀為眼瞼輕度水腫，結(jié)膜及表層鞏膜靜脈充盈，繼而發(fā)生眼球突出，顏面、頸部水腫和發(fā)紺。同時(shí)引起顱內(nèi)壓升高，發(fā)生頭痛、眩暈甚至驚厥。眼部表層鞏膜靜脈壓升高與眼壓升高，臥位眼壓比坐位升高更為明顯。視網(wǎng)膜中央靜脈表現(xiàn)為迂曲擴(kuò)張，視網(wǎng)膜水腫。由于顱內(nèi)壓同時(shí)升高，致使視盤青光眼性凹陷常不明顯。
(2)頸動(dòng)脈-海綿竇瘺：在動(dòng)-靜脈瘺中最為多見(jiàn)。典型的頸動(dòng)脈-海綿竇瘺多發(fā)生于頭部外傷之后。特征性的表現(xiàn)是搏動(dòng)性眼球突出伴搏動(dòng)性耳鳴雜音和眼眶痛。眶靜脈系統(tǒng)血流受阻則使眼眶靜脈及軟組織淤血，眼瞼和球結(jié)膜水腫，表層鞏膜靜脈曲張淤血，視網(wǎng)膜中央靜脈表現(xiàn)為不同程度的擴(kuò)張迂曲，視網(wǎng)膜水腫、滲出。在眼眶周圍可聽(tīng)到血流雜音，當(dāng)壓迫頸內(nèi)動(dòng)脈時(shí)則聲音減弱。典型的病例可在眼部捫到眶內(nèi)血管搏動(dòng)。由于眼內(nèi)灌注壓降低，視力可明顯降低和并發(fā)眼部缺血綜合征。大約一半病例有復(fù)視，1/3病例有眼痛。由于兩側(cè)海綿竇在顱內(nèi)交通，一側(cè)頸動(dòng)脈-海綿竇瘺可以造成雙側(cè)或交替性搏動(dòng)性眼球突出。另一型為非典型的自發(fā)性頸動(dòng)脈-海綿竇瘺，多發(fā)生于中老年，女性，無(wú)外傷史。表現(xiàn)為表層鞏膜靜脈和結(jié)膜靜脈擴(kuò)張充盈，眼球突出多不明顯，無(wú)搏動(dòng)性耳鳴，此型稱為紅眼短路綜合征或稱硬腦膜綜合征。
頸動(dòng)脈-海綿竇瘺病例大約60%伴有眼壓升高，繼發(fā)性青光眼的機(jī)制有：頸動(dòng)脈-海綿竇瘺的動(dòng)脈血液與靜脈血液混合一起時(shí)眶靜脈壓及表層鞏膜靜脈壓升高，致使眼壓升高。此外，頸動(dòng)脈-海綿竇瘺時(shí)渦靜脈壓力升高，整個(gè)葡萄膜充血，繼而瞳孔阻滯、房角關(guān)閉引起急性閉角型青光眼;或因動(dòng)脈血流減少，造成眼部缺血，引起葡萄膜炎癥反應(yīng)，繼發(fā)房角損害;或引起虹膜紅變，導(dǎo)致新生血管性青光眼。
(3)眶部靜脈曲張：此病單側(cè)性，為先天性或繼發(fā)于眶內(nèi)，顱內(nèi)動(dòng)-靜脈瘺或由血管瘤發(fā)展而來(lái)。其特點(diǎn)為間歇性眼球突出，一般在彎身低頭或Valsalva動(dòng)作時(shí)發(fā)作，在間歇期眼球多呈內(nèi)陷。患者眼瞼、眼眶前部可見(jiàn)靜脈曲張。X線平片呈眼眶擴(kuò)大，B型超聲波圖可見(jiàn)球后有液體密度的間隙，CT檢查眶內(nèi)靜脈曲張呈一軟組織腫塊，動(dòng)脈造影為陰性所見(jiàn)，靜脈造影呈血管畸形。兩次眼球突出間隙的表層鞏膜靜脈壓一般正常，故很少發(fā)生繼發(fā)性青光眼。但反復(fù)的眼球突出，表層鞏膜靜脈壓升高，也可發(fā)生青光眼性視盤病變及視野損害。大多數(shù)病例的視功能預(yù)后較好。
(4)Sturge-Weber綜合征：又稱顏面血管瘤綜合征，系先天性胚胎早期血管發(fā)育畸形，面部和腦血管呈瘤樣異常擴(kuò)張。表現(xiàn)為面部沿三叉神經(jīng)分布區(qū)見(jiàn)葡萄樣紫紅色皮膚血管瘤，有50%的病例可累及顱內(nèi)和發(fā)生青光眼。血管瘤累及眼瞼者，無(wú)論累及顱內(nèi)與否，都可伴有表層鞏膜靜脈壓升高和繼發(fā)性青光眼，尤其是累及上瞼的。青光眼可發(fā)生在任何年齡，但大多數(shù)見(jiàn)于兒童時(shí)期，可有“牛眼”表現(xiàn)。幾乎所有發(fā)生青光眼的患者都有表層鞏膜血管瘤，同時(shí)存在房角和脈絡(luò)膜血管瘤。此外，受累及處的虹膜色深黑，偶見(jiàn)視網(wǎng)膜血管曲張，臥位時(shí)眼壓可明顯升高。有的患眼僅僅在手術(shù)中打開(kāi)球筋膜后才見(jiàn)到彌漫的鞏膜血管瘤。青光眼多由表層鞏膜靜脈壓升高所致，某些病例也可有明顯的房角和脈絡(luò)膜血管瘤造成的淺前房和房角關(guān)閉的因素。
(5)甲狀腺相關(guān)性眼病：又稱Graves眼病、浸潤(rùn)性突眼、甲狀腺相關(guān)性免疫眼眶病等，是引起成人單眼和雙眼眼球突出的最常見(jiàn)原因。病理改變主要為眼外肌水腫、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)、肌肉變性壞死及纖維化，眶內(nèi)球后脂肪和結(jié)締組織成纖維細(xì)胞活躍，黏多糖沉積和水腫。臨床表現(xiàn)常見(jiàn)有上眼瞼退縮和眼球突出，復(fù)視及眼球運(yùn)動(dòng)受限。由于常伴眶內(nèi)充血、浸潤(rùn)和眼外肌肥大以及眼瞼退縮的張力，使得眼眶內(nèi)壓力增高，可引起表層鞏膜靜脈壓升高，導(dǎo)致青光眼性視功能損害。本病常伴有球壁硬度降低，應(yīng)使用壓平眼壓計(jì)測(cè)量眼壓。但不同的眼位可以造成所測(cè)量的眼壓明顯差異，尤其是眼球向上注視時(shí)會(huì)伴隨眼壓升高。此外，注意眶尖部過(guò)度肥大的眼外肌也可造成壓迫性視神經(jīng)病變。
(6)特發(fā)性表層鞏膜靜脈壓升高：多見(jiàn)于老年人，也可發(fā)生在青年患者，有家族傾向性。疾病過(guò)程與原發(fā)性開(kāi)角型青光眼相似，但表層鞏膜靜脈壓明顯升高，房水流暢系數(shù)常降低，房角Schlemm管內(nèi)可有或無(wú)血液。大部病例是單側(cè)受累，可以最終發(fā)生嚴(yán)重的青光眼性損害。表層鞏膜靜脈壓升高的原因不明，小梁切除標(biāo)本顯示靠近Schlemm管小梁板層壓縮且有細(xì)胞外沉著及小梁組織玻璃樣變，但難以判斷此為原發(fā)抑或繼發(fā)性變化。
1.患者存在可引起上鞏膜靜脈壓升高的原發(fā)性疾病。
2.上鞏膜靜脈壓升高。
3.高眼壓、青光眼性視盤損害和視野損害，虹膜角膜角可為寬、開(kāi)角或虹膜角膜角粘連閉合。
對(duì)上鞏膜靜脈壓升高繼發(fā)的青光眼，有2種情況易為臨床醫(yī)生所忽視，一是患者存在可引起上鞏膜靜脈壓升高的原發(fā)性疾病時(shí)，只注意到原發(fā)病的診斷和治療而忽略了可能存在的青光眼，因此，對(duì)有可引起上鞏膜靜脈壓升高的原發(fā)性疾病時(shí)，應(yīng)常規(guī)測(cè)量眼壓，如有眼壓升高再進(jìn)一步檢查虹膜角膜角、視盤和視野以明確診斷。第2種情況是特發(fā)性上鞏膜靜脈壓升高繼發(fā)的青光眼，因其臨床表現(xiàn)與原發(fā)性開(kāi)角型青光眼相似，如不對(duì)淺層鞏膜靜脈進(jìn)行細(xì)致的檢查，往往易忽略上鞏膜靜脈壓升高的表現(xiàn)而誤診為原發(fā)性開(kāi)角型青光眼。
上鞏膜靜脈壓升高所致青光眼的診斷
上鞏膜靜脈壓升高所致青光眼的檢查化驗(yàn)
針對(duì)原發(fā)疾病如甲狀腺相關(guān)眼病等開(kāi)展一些必要的實(shí)驗(yàn)室檢查，如TT3、TT4、FT3、FT4以及TRH等。
2.眼壓描記 觀察C值的變化，對(duì)估計(jì)病情是一個(gè)重要的參考。
3.眼壓測(cè)量。
上鞏膜靜脈壓升高所致青光眼的并發(fā)癥
出現(xiàn)典型的青光眼性視盤損害，晚期可出現(xiàn)新生血管性青光眼。
上鞏膜靜脈壓升高所致青光眼的西醫(yī)治療
(一)治療
上鞏膜靜脈壓升高所致的青光眼的治療應(yīng)包括原發(fā)性疾病的治療和青光眼的治療2個(gè)面。原發(fā)性疾病的治療較為復(fù)雜，且需由神經(jīng)外科或血管外科聯(lián)合進(jìn)行治療。應(yīng)強(qiáng)調(diào)的是上鞏膜靜脈壓升高所致青光眼的治療應(yīng)該是在原發(fā)性疾病治療的基礎(chǔ)上進(jìn)行，其治療方法與原發(fā)性開(kāi)角型青光眼的治療基本相同，降低眼壓的方法主要是藥物治療或手術(shù)治療。
1.藥物治療 對(duì)上鞏膜靜脈壓升高所致的高眼壓，應(yīng)用減少房水生成的藥物如β受體阻滯藥和碳酸酐酶抑制藥可取得較好的降眼壓治療效果，膽堿能藥物和腎上腺素也可降低眼壓，但治療效果較差。應(yīng)用上述藥物盡管可以降低眼壓，但并不能降低上鞏膜靜脈壓，而且如果未能去除病因，即使眼壓降至正常也不能使上鞏膜靜脈壓下降。除了去除病因，目前尚未有藥物可降低上鞏膜靜脈壓。
2.手術(shù)治療 當(dāng)上鞏膜靜脈壓升高所致的青光眼無(wú)法用藥物控制眼壓，視盤和視野有進(jìn)行性損害時(shí)，與其他青光眼的治療相似，應(yīng)考慮進(jìn)行濾過(guò)性手術(shù)治療，手術(shù)方式仍首選小梁切除術(shù)。但對(duì)此類型青光眼的手術(shù)治療，有在其他青光眼手術(shù)不常發(fā)生而在上鞏膜靜脈壓升高的青光眼濾過(guò)性手術(shù)中常常發(fā)生的“災(zāi)難性”并發(fā)癥，必須引起手術(shù)醫(yī)生的高度重視并加以預(yù)防，即術(shù)中發(fā)生暴發(fā)性脈絡(luò)膜上腔出血或急性脈絡(luò)膜滲漏，即使術(shù)中不發(fā)生上述并發(fā)癥，術(shù)后也可發(fā)生難以治愈的脈絡(luò)膜脫離。原因是長(zhǎng)期的上鞏膜靜脈和渦靜脈回流受阻，靜脈壓升高可使眼內(nèi)尤其是脈絡(luò)膜毛細(xì)血管充血和壓力升高，當(dāng)術(shù)中切開(kāi)眼球壁時(shí)，眼壓迅速下降至與大氣壓相等，眼壓的下降和血管壁內(nèi)外的壓力梯度差別可使脈絡(luò)膜血管破裂出血;或者脈絡(luò)膜毛細(xì)血管壓大于血漿的膠體滲透壓而使管腔內(nèi)的液體外滲而積聚在脈絡(luò)膜上腔引起脈絡(luò)膜脫離。為了預(yù)防，對(duì)上鞏膜靜脈壓升高的青光眼進(jìn)行濾過(guò)性手術(shù)時(shí)，術(shù)前應(yīng)該應(yīng)用藥物控制眼壓，避免在高眼壓下進(jìn)行手術(shù)，手術(shù)中切開(kāi)前房之前，應(yīng)常規(guī)作一預(yù)防性后鞏膜切開(kāi)以作脈絡(luò)膜上腔引流。
(二)預(yù)后
對(duì)上鞏膜靜脈壓升高的青光眼，在其晚期時(shí)常可發(fā)生新生血管性青光眼，一旦發(fā)生新生血管性青光眼，則預(yù)后很差。
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