貧血

貧血是臨床最常見的表現之一，然而它不是一種獨立疾病，可能是一種基礎的或有時是較復雜疾病的重要臨床表現，一旦發現貧血，必須查明其發生原因。在一定容積的循環血液內[[紅細胞]]計數、[[血紅蛋白]]量以及[[紅細胞壓]]積均低于正常標準者稱為貧血。其中以血紅蛋白最為重要，成年男性低于120g/L（12.0g/dl），成年女性低于110g/L(11.0/dl)，一般可認為貧血。在一定容積的循環血液內紅細胞計數、血紅蛋白量以及紅細胞壓積均低于正常標準者稱為貧血。因[[紅細胞容量測定]]復雜，臨床常以[[血紅蛋白濃度]](Hb)、[[紅細胞計數]](RBC)、[[血細胞壓積]](Hct)等指標替代，這就可能造成：
#[[假性貧血]]：[[紅細胞容量]]正常，但[[血容量]]增加導致血液稀釋，使Hb、RBC、Hct等濃度指標下降。見于[[妊娠]]、[[充血性心力衰竭]]、[[脾大]]、[[低白蛋白血癥]]、[[巨球蛋白血癥]]等。
#漏診貧血：貧血伴血液濃縮時，Hb、RBC、Hct等濃度指標下降不及紅細胞容量，可能導致漏診。見于[[急性失血性貧血]]早期等。

== 分度 ==
依據[[血紅蛋白濃度]](Hb)分度
{| class="wikitable"
 |+ align="right"|(單位：g/L)
 |-
 ! !!輕度!!中度!!重度!!極重度
 |-
 !成人
 ||下限～90||90<sup>-</sup>～60||60<sup>-</sup>～30||<30
 |-
 !兒童
 ||下限～90||90<sup>-</sup>～60||60<sup>-</sup>～30||<30
 |-
 !新生兒
 ||144～120||120<sup>-</sup>～90||90<sup>-</sup>～60||<60 
 |}

== 分類 ==
===依貧血發展速度分類===
[[急性貧血]]、[[慢性貧血]]。
===依紅細胞形態分類===
主要參考[[平均紅細胞體積]](MCV)
#大細胞性貧血：MCV>100fL。
#正細胞性貧血：MCV在80fL～100fL。
#小細胞性貧血：MCV<80fL。
===依骨髓紅系增生情況分類===
#[[增生性貧血]]：
#[[增生不良性貧血]]：
===依病因、發病機制分類===
#紅細胞生成減少性貧血
##造血原料異常所致貧血
##造血細胞異常所致貧血
##造血調控異常所致貧血
#紅細胞破壞過多性貧血：即[[溶血性貧血]]
#[[失血性貧血]]

== 病因及發病機制 ==
=== 紅細胞生成減少性貧血 ===
==== 造血原料異常所致貧血 ====
#[[缺鐵性貧血]]：[[鐵]]來源不足、吸收障礙、轉運障礙、利用障礙、丟失過多。
#[[鐵粒幼細胞性貧血]]：多種原因導致的紅細胞鐵利用障礙。
#[[巨幼細胞貧血]]：[[葉酸]]和/或[[維生素B12|維生素B<sub>12</sub>]]來源不足、吸收障礙、轉運障礙、利用障礙。
==== 造血細胞異常所致貧血 ====
#[[純紅細胞再生障礙性貧血]]：骨髓紅系造血干祖細胞異常。
#[[先天性紅細胞生成異常性貧血]]：遺傳性[[紅系造血干祖細胞]][[良性克隆異常]]導致紅系[[無效造血]]。
#造血系統惡性克隆性疾病：[[多能造血干細胞]]或[[髓系干祖細胞]]異常干擾正常[[紅系造]]血，如[[骨髓增生異常綜合征]]、[[白血病]]等。
#繼發性骨髓抑制：見于[[苯]]、[[抗癌化療藥]]、[[氯霉]]素、金鹽、[[電離輻射]]、病毒感染(如[[EBV]]、[[HIV]]、[[肝炎病毒]]、[[登革病毒]])。

==== 造血調節異常所致貧血 ====
#針對造血細胞的自身免疫：
##[[T細胞]]功能亢進，經[[細胞毒性T細胞]]和/或[[T細胞因子]]介導：參與[[再生障礙性貧血]]、[[陣發性睡眠性血紅蛋白尿]]的形成。
##[[B細胞]]功能亢進，經[[抗骨髓細胞抗體]]介導：見于[[免疫相關性全血細胞減少]]。
#[[骨髓基質細胞]]及[[造血微環境]]異常：見于[[骨髓炎]]、[[骨髓壞死]]、[[骨髓纖維化]]、[[骨髓硬化癥]]、[[大理石病]]、髓外腫瘤骨髓轉移等。
#造血調節因子水平異常：見于[[慢性病性貧血]]。其機制可細分為：
##[[正性造血調節因子]]水平低下：[[腎功能不全]]、[[慢性肝病]]、[[垂體功能低下]]、[[甲狀腺功能減退]]均可導致[[EPO]]生成不足。
###腎衰，特別是雙腎切除后，體內只剩下腎外(主要是肝臟)來源的EPO，因此EPO水平降至正常的10％。低下的EPO水平必然導致紅系造血能力下降，因此，慢性腎衰，特別是雙腎切除后的患者，如果沒有輸血或補充外源EPO的話，往往有嚴重的貧血，血紅蛋白濃度常在50g/L以下。
###罕見的情況下，機體產生抗EPO抗體，此時血流中的EPO水平往往低至無法檢測，可導致嚴重的[[純紅細胞再生障礙性貧血]]。
###慢性感染、炎癥性疾病、腫瘤可導致[[IL-1]]、[[IL-6]]、[[TNFα]]等[[炎癥因子]]釋放，可抑制EPO的合成。
##[[負性造血調節因子]]水平升高：慢性感染、炎癥性疾病、腫瘤可導致[[TNF]]、[[IFN]]等[[負性造血調節因子]]釋放，抑制造血。

=== 紅細胞破壞過多性貧血(即[[溶血性貧血]]) ===
==== 紅細胞異常所致溶血 ====
#[[血紅素]]異常所致溶血
##先天性紅細胞[[卟啉]]代謝異常：[[紅細胞生成性血卟啉病]]。
##繼發性紅細胞[[卟啉]]代謝異常：[[鉛中毒]]。
#[[珠蛋白]]異常所致溶血
##[[珠蛋白]][[肽鏈]]合成量的異常所致溶血：[[海洋性貧血]]。
##[[珠蛋白]][[肽鏈]]的結構異常所致溶血：[[異常血紅蛋白病]]。
#遺傳性紅細胞酶缺乏所致溶血：如[[G6PD缺乏]]、[[丙酮酸激酶缺乏]]等。
#紅細胞膜異常所致溶血
##遺傳性紅細胞膜缺陷：如[[遺傳性棘形細胞增多癥]]、[[遺傳性口形細胞增多癥]]、[[遺傳性橢圓細胞增多癥]]、[[遺傳性球形細胞增多癥]]。
##獲得性血細胞膜[[GPI錨連蛋白]]異常：[[陣發性睡眠性血紅蛋白尿]]。

==== 紅細胞胞外環境異常所致溶血 ====
#[[免疫性溶血]]
##[[自身免疫性溶血]]
##[[同種免疫性溶血]]：血型不符所致的[[急性輸血相關性溶血]]或[[慢性輸血相關性溶血]]，[[新生兒溶血癥]]。
#[[血管性溶血]]
##[[微血管病性溶血]]：[[彌散性血管內凝血]]、[[血栓性血小板減少性紫癜]]、[[溶血尿毒綜合征]]。
##血管壁反復擠壓：[[行軍性血紅蛋白尿]]。
##血管壁異常：[[血管炎]]、[[瓣膜病]]、[[人工瓣膜植入術]]后。
#物理因素：[[滲透壓]]改變。
#化學因素：[[氧化劑]]所致[[獲得性高鐵血紅蛋白血癥]]。
#生物因素：[[瘧疾]]、[[黑熱病]]、[[蛇毒]]
=== 失血性貧血 ===
#急性失血性貧血
#慢性失血性貧血

==癥狀== 
貧血癥狀的有無或輕重，取決于貧血的程度、貧血發生的速度、循環血量有無改變、病人的年齡以及心血管系統的代償能力等。貧血發生緩慢，機體能逐漸適應，即使貧血較重，尚可維持生理功能；反之，如短期內發生貧血，即使貧血程度不重，也可出現明顯癥狀。年老體弱或心、肺功能減退者，癥狀較明顯。

貧血的一般癥狀，體征如下：
*軟弱無力：疲乏、困倦，是因肌肉[[缺氧]]所致。為最常見和最早出現的癥狀。 
*皮膚、粘膜蒼白：皮膚、[[粘膜]]、結膜以及皮膚[[毛細血管]]的分布和舒縮狀態等因素的影響。一般認為瞼結合膜、手掌大小[[魚際]]及[[甲床]]的顏色比較可靠。 
*心血管系統：[[心悸]]為最突出的癥狀之一，有心動過速，在[[心尖]]或肺動脈瓣區可聽到柔和的收縮期雜音，稱為貧血性雜音，嚴重貧血可聽到舒張期雜音。嚴重貧血或原有[[冠心病]]，可引起[[心絞痛]]、心臟擴大、[[心力衰竭]]。 
*呼吸系統:：氣急或呼吸困難，大都是由于呼吸中樞低氧或高碳酸血癥所致。 
*中樞神經系統：頭暈、頭痛、[[耳鳴]]、眼花、注意力不集中、嗜睡等均為常見癥狀。暈厥甚至神志模糊可出現于貧血嚴重或發生急驟者，特別是老年患者。 
*消化系統：食欲減退、腹脹、惡心、[[便秘]]等為最多見的癥狀。 
*生殖系統：婦女患者中常有[[月經失調]]，如[[閉經]]或月經過多。在男女兩性中性欲減退均多見。 
*泌尿系統：貧血嚴重者可有輕度[[蛋白尿]]及尿濃縮功能減低。 

==檢查==
除紅細胞、血紅蛋白、紅細胞比積外，最基本的血液學檢查應包括：
*網積紅細胞計數，校正網織紅細胞計數＝患者的紅細胞壓積／ 0.45/L×網織紅細胞（％）。 
MCV及MCHC 的測定。 
*外周血涂片，觀察紅細胞有無異形紅細胞，如球形紅細胞、靶形紅細胞、裂殖細胞，有無紅細胞大小不均，低色素和多染性紅細胞，[[嗜鹼性點彩]]、卡伯特氏球、[[豪一周氏小體]]等。白細胞和血小板數量和形態學方面的改變，有無異常細胞。 
*[[骨髓穿刺]]作骨髓涂片檢查，對診斷不可缺乏，必要時應作骨髓活檢。骨髓檢查必須包括染色，以確診或排除缺鐵性貧血和鐵粒幼細胞性貧血。 
*尿常規、大便隱血及寄生蟲卵、[[血液尿素氮]]、[[血肌酐]]以及肺部X線檢查等均不容忽視。

== 診斷 ==
*以[[血紅蛋白濃度]](Hb)為依據，適用于[[海平面]]居民：
{| class="wikitable"
 |+ align="right"|(單位：g/L)
 |-
 ! !! 6月齡～6<sup>-</sup>歲 !! 6歲～14歲 !! 成年男性 !! 成年女性 !! 孕婦
 |-
 ! 1972'WHO
 || <110 || <120 || <130 || <120 || <110
 |-
 ! 中國大陸
 || <110 || <120 || <120 || <110 || <100
 |}
*小于6月齡的嬰兒，[[血紅蛋白濃度]]變化較大，中國小兒血液學組1989年初定的標準是：
**出生～28日齡：<145g/L
**1月齡～4月齡：<90g/L
**4月齡～6月齡：<100g/L
*貧血是一種繼發性改變，因此，貧血的病因診斷更為重要(詳見貧血的病因)。

== 治療 == 
===病因治療===

治療貧血的原則著重采取適當措施以消除病因。很多時候，[[原發病]]比貧血本身的危害嚴重得多（例如胃腸道癌腫），其治療也比貧血更為重要。在病因診斷未明確時，不應亂投藥物使情況復雜，增加診斷上的困難。
===藥物治療===
切忌濫用補血藥，必須嚴格掌握各種藥物的適應癥。例如[[維生素B12]]及[[葉酸]]適用于治療[[巨幼細胞性貧血]]；鐵劑僅用于[[缺鐵性貧血]]，不能用于非缺鐵性貧血，因會引起鐵負荷過重，影響重要器官（如心、肝、胰等）的功能；[[維生素B6]]用于[[鐵粒幼細胞性貧血]]；[[皮質類固醇]]用于治療自身免疫溶血性貧血；[[睪丸酮]]用于再生障礙性貧血等。

===輸血===

[[輸血]]主要的優點是能迅速減輕或糾正貧血。因此必須正確掌握輸血的適應癥，如需大量輸血，為了減輕心血管系統的負荷過和減少輸血反應，可輸注濃縮紅細胞。

===脾切除===

[[脾臟]]是破壞血細胞的重要器官，與[[抗體]]的產生也有關。

===骨髓移植===

[[骨髓移植]]是近年來一種新的醫療技術，目前仍在研究試用階段，主要用于[[急性再生障礙性貧血]]之早期未經輸血或極少輸過血的病人，如果移植成功，可能獲得治愈。

===試驗診斷學檢查：貧血的血細胞形態===
<videoflash>http://v.youku.com/v_show/id_XMjg0ODAxNDQ=.html</videoflash>

[[Category:癥狀]]
{{癥狀查詢專題}}
==參看==
*[[治療貧血的藥品列表]]
*[[血液病學/貧血|《血液病學》- 貧血]]
*[[缺鐵性貧血]]
*[[醫療康復/貧血|《家庭醫學百科·醫療康復篇》- 貧血]]
*[[家庭診療/貧血|《默克家庭診療手冊》- 貧血]]
==參考文獻==
*《內科學》人民衛生出版社第七版醫學教材.陸再英、鐘南山主編

{{導航板-血液學}}
{{導航板-其他血液制劑}}
[[分類:醫學視頻]]