淋巴細(xì)胞白血病

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'''淋巴細(xì)胞性白血病'''分兩種，一種為[[急性淋巴細(xì)胞性白血病]]，另一種為[[慢性淋巴細(xì)胞性白血病]]。

急性淋巴細(xì)胞性白血病是一種進行性惡性[[疾病]]，其特征為大量的類似于[[淋巴母細(xì)胞]]的未成熟[[白細(xì)胞]]。這些[[細(xì)胞]]可在[[血液]]、[[骨髓]]、[[淋巴結(jié)]]、[[脾臟]]和其它器官中發(fā)現(xiàn)。

[[慢性淋巴細(xì)胞白血病]]簡稱慢淋，是一種起病緩慢的[[淋巴細(xì)胞]]系中某些[[免疫功能]]不全的淋巴細(xì)胞惡性增生性疾病。本病在我國少見，僅占[[白血病]]的3.4%，在歐美[[白種人]]中較常見占25-30%。發(fā)病年齡大多在50歲以上、30歲以下者很少見。男性比女性多。主要表現(xiàn)是全身[[淋巴結(jié)腫大]]，[[脾大]]，[[貧血]]及外周血中淋巴細(xì)胞異常增多。
==淋巴細(xì)胞白血病的病因==
一、病因：

[[急性淋巴細(xì)胞性白血病]] ([[ALL]])占兒童急性[[白血病]]的80%，[[發(fā)病率]]高峰在3歲至7歲間。ALL也可發(fā)生于成年人，占所有成年人白血病的20%。

在[[急性白血病]]中，惡性[[細(xì)胞]]失去成熟和定向([[分化]])產(chǎn)生其功能的能力。這些細(xì)胞迅速分裂并取代正常細(xì)胞。當(dāng)惡性細(xì)胞取代正常的[[骨髓]]成分時即發(fā)生骨髓[[衰竭]]。因為正常細(xì)胞的數(shù)目減少，此患者就會變得容易[[出血]]和[[感染]]。

大多數(shù)病例看上去無明顯誘因。但是，[[輻射]]、某些[[毒素]]，如苯和一些[[化學(xué)]][[試劑]]，被認(rèn)為是白血病的誘發(fā)因素。[[染色體異常]]也在急性白血病的發(fā)生過程中發(fā)揮一定的作用。

急性白血病的危險因素包括21 [[三體綜合征]]，多與白血病并發(fā)，以及接觸輻射、化學(xué)試劑和藥物。發(fā)病率為十萬分。

二、發(fā)病機制：
==淋巴細(xì)胞白血病的癥狀==
一、[[癥狀]][[體征]]：

肝、[[脾腫大]]、[[腹水]]、[[黃疸]]。病人多系老年人，起病十分緩慢，往往無自覺癥狀，偶因查體或檢查檢查其他[[疾病]]時發(fā)現(xiàn)。

1.癥狀：早期可有倦怠[[乏力]]，逐漸出現(xiàn)[[腹部不適]]，[[食欲不振]]，[[消瘦]]，[[低熱]]，[[盜汗]]。晚期患者可出現(xiàn)[[頭暈]]，[[心悸]]，[[氣短]]，[[皮膚紫癜]]、[[瘙癢]]，[[骨骼]]痛，常易感染。約8%～10%病人可并發(fā)[[自身免疫性溶血性貧血]]。

2.體征：80%患者有[[淋巴結(jié)腫大]]，并以次引起患者注意，以[[頸部]]、[[鎖骨]]上、[[腋窩]]、[[腹股溝]]等處淋巴結(jié)腫大為主。腫大的[[淋巴結(jié)]]無[[壓痛]]，質(zhì)地中等，可移動。[[CT]]掃描可發(fā)現(xiàn)[[肺門]]、[[腹膜]]后、[[腸系膜淋巴結(jié)]]腫大。50%～70%的患者有輕至中度[[脾大]]，輕度肝大，多在脾腫大后發(fā)生。但[[胸骨壓痛]]少見。晚期患者可出現(xiàn)[[貧血]]、[[血小板減少]]、[[皮膚粘膜]][[紫癜]]。[[T細(xì)胞]]CLL可出現(xiàn)[[皮膚增厚]]、[[結(jié)節(jié)]]以至全身[[紅皮病]]等。

二、檢查：

[[體格檢查]]可見增大的[[肝臟]]和[[脾臟]]，[[皮膚]]青紫([[瘀斑]])及[[出血]]現(xiàn)象([[瘀點]]、紫癜等)。

三、診斷：

根據(jù)[[臨床表現(xiàn)]]和相關(guān)檢查，不難得出診斷。
==淋巴細(xì)胞白血病的診斷==

===淋巴細(xì)胞白血病的檢查化驗===
可行以下檢查以明確診斷：

血象中[[白細(xì)胞增多]]是本病的特點，最突出的發(fā)現(xiàn)是小[[淋巴細(xì)胞增多]]，[[白細(xì)胞計數(shù)]]大多在15～50×109/L，少數(shù)可超過100×109 /L。早期、小[[淋巴細(xì)胞]]占[[白細(xì)胞]]的65%～75%，晚期90%～98%，其形態(tài)與正常的小淋巴細(xì)胞難以區(qū)別。[[中性粒細(xì)胞]]和其他正常白細(xì)胞均顯著減少。早期，[[貧血]]可不存在，以后逐漸加重，晚期貧血可以很嚴(yán)重，[[網(wǎng)織紅細(xì)胞]]增高，[[血清膽紅素]]增加。晚期[[血小板計數(shù)]]常減低。[[骨髓]]象：早期[[白血病]]細(xì)胞僅在少數(shù)骨髓腔內(nèi)出現(xiàn)，因此，早期骨髓象可無明顯改變;晚期正常的骨髓[[細(xì)胞]]幾乎全部被成熟的小淋巴細(xì)胞所代替，原始淋巴細(xì)胞和幼稚淋巴細(xì)胞僅占5%～10%。另外，50%的病例有[[丙種球蛋白]]減少;10%～20%的病人有自身[[抗體]];30%患者有[[高尿酸血癥]]。
===淋巴細(xì)胞白血病的鑒別診斷===
應(yīng)與以下[[病癥]]相鑒別：

因為大多數(shù)病例的誘因尚不清楚，大多數(shù)情況下是無法預(yù)防的。盡量減少與[[毒素]]、[[輻射]]、[[化學(xué)]][[試劑]]等因素的接觸可能降低發(fā)病的危險性。
==淋巴細(xì)胞白血病的并發(fā)癥==
可發(fā)生以下[[并發(fā)癥]]：

1、由于[[免疫功能]]減退，常易并發(fā)[[感染]]，是患者病情惡化和死亡的主要原因之一。最常見的是[[細(xì)菌感染]]，[[病毒感染]]次之，[[真菌感染]]較少見。

2、 繼發(fā)第2種[[腫瘤]]。約9%～20%患者可出現(xiàn)。最常見者為[[軟組織肉瘤]]、[[肺癌]]等。
==淋巴細(xì)胞白血病的西醫(yī)治療==
一、[[急性淋巴細(xì)胞性白血病]]：

治療的目的是[[癌癥]]的緩解。當(dāng)外周血計數(shù)和[[骨髓]]計數(shù)正常時即已緩解。

急性淋巴細(xì)胞性白血病以[[抗癌藥物]]行聯(lián)合治療([[化療]])。初始(誘導(dǎo))化療需住院3至6周，然而后續(xù)的化療可以[[門診]]病人的形式給予治療，如果[[淋巴細(xì)胞計數(shù)]]極低則需行[[隔離治療]]以避免[[接觸感染]][[病原體]]。

化療由3至8種有代表性的藥物的聯(lián)合治療構(gòu)成，這些藥物包括：[[強的松]]、[[長春新堿]]、[[甲氨喋呤]]、,[[6-巰基嘌呤]]和[[環(huán)磷酰胺]]。有時有必要給予[[血液制品]](如濃縮[[紅細(xì)胞]]、[[血小板]])支持治療以糾正[[貧血]]和低[[血小板計數(shù)]]。發(fā)生任何[[繼發(fā)感染]]的患者需接受[[抗生素]]治療。

病情緩解之后，針對[[脊柱]]給予化療或[[放療]]以處理可能侵襲入[[脊髓]]液的任何[[白血病]]細(xì)胞。

后續(xù)治療的目的是為了防止復(fù)發(fā)，給予持續(xù)時間為一年的化療。對復(fù)發(fā)病例或其它治療無效的病例，其治療選擇是在高劑量化療后行[[骨髓移植]]。

二、慢性淋巴白血病：

1、化療：A期可不治療。BC期可根據(jù)臨床情況選擇環(huán)磷酰胺，[[苯丁酸氮芥]]等藥物.也可采用聯(lián)合化療。

2、放療：用于[[淋巴組織]]過度腫大者。

3、對癥治療：控制[[感染]]。對[[血小板減少]]造成[[出血]]及[[重度貧血]]者可用[[激素]]治療，如藥物治療無效可考慮切脾。
==淋巴細(xì)胞白血病的護理==
一、[[急性淋巴細(xì)胞性白血病]]：

兒童患者的可能結(jié)果優(yōu)于成年人，治愈率為80%。80%的成年人獲得完全緩解，治愈率則為30%至50%。如不給予治療，壽命預(yù)期大約是3個月。

二、慢性淋巴[[白血病]]：

慢[[淋病]]程長短很不一致，從3～5年至10余年不等，平均約5～20年(從診斷成立時算起)。其主要死亡原因為[[骨髓]]功能[[衰竭]]引起的嚴(yán)重[[貧血]]、[[出血]]或[[感染]]，以[[肺部感染]]最為多見。
==參看==
*[[血液內(nèi)科疾病]]
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[[分類:血液內(nèi)科疾病]]
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